INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ / CÉVNÍ MALFORMACE

Arterio-venózní malformace (AVM)

Vloženo 09.12.2019 , poslední aktualizace 24.05.2020

představují vrozené vývojové vady (1,4% populace)
- existuje AD hereditární forma hereditární hemoragická teleangiektázie (HHT) / Osler -Weber-Rendu (kombinace AVM + telenagiektazie)
skládají se z abnormně dlouhých přívodných a odvodných cév, mezi nimiž leží klubko s AV spojkami (nidus)
- přívodní tepny jsou vinuté, v 10-20 % případů je přítomno vakovité aneuryzma, které je často zdrojem krvácení i rebleedingu
- v nidu jsou abnormální tepny a žíly, chybí kapiláry, časté je i intranidální aneuryzma (až 50%)
- odovodné žíly jsou tortuozní, rozšířené, mohou působit mass effect
> v 80% se nachází supratentoriálně, většinou solitérní (vícečetné v cca 2% případů)
AVM bývají často zjištěny náhodně při CT nebo MR vyšetření z jiných příčin, při ultrazvukovém vyšetření vykazují přívodní cévy zvýšený průtok a sníženou pulzatilitu
jednotlivé části jsou histologicky abnormně strukturované a v okolí leze nacházíme gliózu
manifestace mezi 20-40. rokem (na rozdíl od DAVF, kde je mezi 40.-70. rokem)

s ohledem na možnost ošetření je důležitý:
- počet přívodních cév
- velikost hnízda
- typ odvodné drenáže, zda k povrchu nebo do uvnitř mozku ležících žil

Spetzler-Martin AVM grading scale
	skóre
Velikost nidu malý (< 3 cm) střední (3-6 cm) velký (> 6 cm)	1 2 3
Elokventnost okolní tkáně non-elokventní elokventní	0 1
Venózní drenáž povrchová hluboká	0 1

intracerebrální a subarachnoideální krvácení (40-60%)
- riziko krvácení 1-4 %/rok, riziko rebleedingu cca 20% v prvním roce
- rizikové faktory: předchozí krvácení, hluboká lokalizace a drenáž, doprovodné aneuryzma v nidu či přívodných tepnách
- mortalita prvního krvácení představuje asi 10 %, při třetím krvácení asi 20%
epileptické záchvaty (25%)
bolesti hlavy (15%)
ložiskový neurologický deficit
- důsledek krvácení
- mass efekt
- steal syndrom
pulzující šelest

čím vyšší stupeň dle Spetzler-Martina, tím vyšší operační riziko
- operace je bezpečná pro stupně 1 a 2 (dobrý výsledek u 95-100% pacientů)
- individuální posouzení u stupně 3
- stupeň 4 a 5 je zatížen vysokým peroperačním rizikem s ohledem na možné poškození odvodného žilního systému, který může sloužit AVM i zdravé tkání. Alternativou je zde konzervativní postup (dobrý výsledek ~ 35%)
další faktory zvyšující riziko krvácení:
- aneuryzma na přívodných tepnách či v nidu
- venózní stáza