DOPLŇKY / OBECNÁ NEUROLOGIE

Bulbární a pseudobulbární syndrom

48 x – vloženo 25.09.2020 , poslední aktualizace 25.10.2020

Anatomické poznámky

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Bulbární syndrom

  • motorická porucha, vznikající oboustrannou lézí hlavových nervů IX.,X.,XI. a XII. nebo jejich jader

Klinický obraz

  • porucha artikulace (dysartrie až anartrie, dysfonie)
  • dysfagie
  • atrofie bulbárních svalů
  • pokles měkkého patra
  • atrofie a fascikulace jazyka
  • hyporeflexie až areflexie dávivého reflexu
  • nevýbavný masseterový reflex
  • ev. poruchy dýchání a srdeční činnost

Etiologie

  • degenerativní postižení jader
    • progresivní bulbární paralýza (Duchenneova)
    • amyotrofická laterální sklerosa (ALS)
    • syringomyelie
    • Kennedyho choroba (bulbospinální svalová atrofie) – bulb. syndrom , gynekomastie, tremor rukou, svalové bolesti a krampi
  • léze mozkového kmene či bulbárních nervů

Pseudobulbární syndrom

  • vzniká při oboustranném postižení centrálních motorických drah výše uvedených bulbárních nervů (tract. corticobulbaris)
    • unilaterální léze kortikobulární dráhy nevede k výraznému postižení funkce bulbárních nervů (supranukleární inervace je ipsi- i kontralaterální) – v případě jazyka může být lehká deviace na stranu paresy (převaha zdravého m.genioglossus), v případě hemiparesy může být lehká dysartrie (většinou způsobená paresou n.VII), nebývá porucha polykání

Klinický obraz

  • subj obtíže podobné jako u bulbárního syndromu, ale nejsou atrofie jazyka a fibrilace
  • ↑ reflex masseterový (až klonus)
  • výrazně positivní axiální jevy a spastický smích a pláč
  • řeč monotónní až afonická
  • pyramidová ev. i extrapyramidová symptomatika
    • např. “frontální typ” chůze – bradybazie a brachybazie, pacient je posturálně nestabilní a vyžaduje oporu jinou osobou

Etiologie

  • např. status lacunaris (často spolu s se syndromem prefrontálním)
  • počáteční stadium ALS (než se přidruží i syndrom bulbární)
  • primární laterální skleróza (PLS)  → viz zde