INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ / MALFORMACE

Kavernózní malformace (kavernom)

  539 x  –  vloženo 05.09.2019 , poslední aktualizace 21.05.2020

  • dobře ohraničené nahromadění dilatovaných tenkostěnných cév
    • přítomna jen vrstva endotelu a subendoteliální stroma
    • bez buněk hladkého svalstva a elastických vláken
  • častý je hemosiderinový lem (patrný na MR)
  • formy:
    • sporadická
      • výskyt v populaci 0.4-0.9%  [Sage, 1993]
      • tvoří 8-15% všech cévních malformací
      • většinou 1 ložisko (cca 70%)
    • familiární
      • geneticky vázaná mnohočetná kavernomatóza (AD)     Kavernomatóza (MR SWI)
      • častěji symptomatické
  • mohou být lokalizovány kdekoliv (cca 80% supratentoriálně)
  • asociované anomálie
    • café au lait spots
    • DVA (venózní angiom)
MR0.25-0.7%
rebleeding 4,5%
MR, DSA0.2-0.4%
DSA,CTA2-4 %
rebleeding 6-18%
MRvelmi nízké
DSA, MRA, CTA
typ I – velmi nízké
typ II, III – až 8%
Karotido-kavernózní píštěl (CCF)DSA, MRAvelmi nízké
Zdroje IC krvácení
Kavernózní malformace (kavernom)

Patofyziologie

  • diapedéza erytrocytů přes patologickou stěnu kavernomu
    • degradační produkty Hb vedou k patologické excitabilitě, oxidativnímu poškození a glióze buněk ⇒ epilepsie
  • krvácení do kavernomu ⇒ nárůst objemu malformace
  • krvácení do okolí

Klinický obraz

  • klinicky němé až v 44%
  • epileptické záchvaty (45-70%) [Májovský, 2014]  [Sage, 1993]
    • hlavně u lézí v F a T laloku
    • kavernózní malformace jsou příčinou cca 4% refrakterních epilepsií
  • kr­vácení
    • nízké riziko (0.25-0.7% ročně),  vzrůstá při předchozím krvácení (4.5% ročně)
    • vyšší riziko u infratentoriálních lézí
    • krvácení nebývají fatální pro nízký tlak uvnitř malformace, ale opakovaná krvácení mohou vést i k závažnému deficitu
  • bolesti hlavy (20-30%)
  • méně často ložiskový nález (např. při lézi v cerebellu a kmeni)
  • rizikové faktory pro nepříznivý průběh
    • vícečetné léze
    • CCM3 genotyp
    • časná klinická manifestace
    • infratentoriální lokalizace
    • průměr >1cm
    • přidružená žilní anomálie

Diagnostika

  • CT
    • většinou špatně patrné ložisko (negativní CT až v 50% případů)
    • kavernom může být mírně hyperdenzní, s drobnými kalcifikacemi     Kavernom
    • bez sycení či jen minim postkontrastní enhancement  Hyperdenzní kavernom na nativním a postkontrastním CT
    • bez mass efektu, bez kolaterálního edému
    • ev. může být zachyceno čerstvé krvácení
  • MR (senzitivita 100%)  Kavernom na MR T2 a MR GRE Kavernom na CT, MR T1 a MR GRE
    • vzhled popcornu   Kavernom na MR
    • nehomogenní ložisko s hemosiderinovým lemem (T2 hypointenzní)   Kavernom - hypointenzní lem v T2 obraze
    • výrazný nález na GRE“blooming artifact”
    • většinou se nesytí, i když je enhancement možný  [Pinker, 2006]
  • DSA bývá normální
Blooming artefact
Blooming artefact

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Zabramského MR klasifikace
Zabramského MR klasifikace
  • typ I: subakutní hemoragie
    • T1: hyper
    • T2: hypo/ hyper
  • typ II: klasická “popcorn” léze     Kavernom - "popcorn" léze, typ II
    • T1 a 2: smíšený signál
    • GRE/SWI : hypointenzní lem, blooming
  • typ III: chronické hemoragie
    • T1: hypo-/ isointenzní centrálně
    • T2: hypointenzní centrálně
    • GRE/SWI : hypointenzní lem / blooming
  • typ IV : vícečetné tečkovité hemoragie
    • GRE/SWI  tečkovitá ložiska s bloomingem
    • obtížné odlišení od kapilární teleangiektázie

Management

Operace, radioterapie

  • mikrochirurgické odstranění
    • relativně bezpečná operace s nízkou morbiditou a mortalitou    [Májovský, 2014]
    • jasnou indikací je refrakterní epilepsie a recidiva krvácení
      • až 90% nemocných s epi projevem kavernomu je po operaci bez záchvatů
    • u infratentoriálních kavernomů preferována operace u cerebellárních lézí a u izolovaně krvácejících lézí blízko komory či cisterny   [Amato, 2013]
  • u inoperabilních lézí lze zvážit ozáření gamma nožem [Liščák, 2013] [Liščák, 2000]
    • indikace i výsledky jsou kontroverzní
    • na rozdíl od AV malformací nelze sledovat přímý efekt terapie, ale jen rozdíl v klinickém průběhu oproti neošetřeným lézím

Monitorace

  • asymptomatické kavernomy sledovat v čase – MR á 1-2 roky