ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE
Plicní AV malformace
Vloženo 24.01.2020 , poslední aktualizace 23.02.2020
- výskyt v běžné populaci vzácný
- v asi 70% jsou asociovány s HHT (hemoragická hereditární telangiektázie – Osler-Weber-Rendu), hlavně HHT1 (10x víc než u HHT2) → více o HHT viz zde
- neurologické komplikace v ~ 50%
- paradoxní embolizace (TIA/iCMP, ICH, cerebrální absces)
- příznaky ze současné cerebrální AVM (CAVM)
- ICH
- epilepsie
Patologie
- přímé AV spojky bez vmezeřených kapilár
- spolu s PFO, ductus arteriosus patens a dalšími vrozenými srdečními defekty patří mezi choroby s rizikem paradoxní embolizace
- na rozdíl od PFO, kde je často zkrat patrný jen po Valsalvově manévru, je u PAVM zkrat kontinuální
- možný je i současný výskyt PAVM a PFO
- kromě paradoxní embolizace se uplatňují další mechanismy:
- polycytémie
- hypoxie
- ev. vzduchová embolizace z defektu ve stěně PAVM
Klinický obraz
- většinou pomalá progrese, ev. akcelerace v průběhu gravidity a adolesence
- průběh se liší u izolované PAVM a u PAVM v rámci HHT
- symptomy nejčastěji mezi 3.-6.deceniem
- asymptomatický průběh až u 50% pacientů (většinou PAVM < 2cm)
Systémové a plicní příznaky
- epistaxe (u HHT téměř ve 100%), hemoptýza
- dyspnoe, bolesti na hrudi
- GIT krvácení
- kožní a slizniční telenagiektázie (u HHT)
|
1. epistaxe, rekurentní |
2. teleangiektázie
|
3. viscerální léze
|
4.pozitivní RA |
|
dg. definitivní – 3 a více
dg. pravděpodobná – 2 kritéria dg. nepravděpodobné – < 2 kritéria |
|||
Diagnostika
TCCD → viz bubble zde
- dobrá screeningová metoda k záchytu pravolevého zkratu (většinou masivní nález)
Kontrastní ECHO srdce
- senzitivita 94-100%, specifita 80%
- po podání kontrastu (většinou směs FR a vzduchu) trvá obvykle 3-8 srdečních cyklů, než je kontrast vizualizován v síni
- u septálních zkratů je kontrast patrný ihned
CT/MR 
- nativ + postkontrastně
- diagnostika i follow-up
- MRA je citlivé v detekci PAVM > 5 mm
DSA 
- zlatý standard
- indikována, pokud neinvazivní vyšetření suspikují PAVM
RTG plic
- abnormita detekována až v 98% (méně u HHT)
- ložisko, často uniformní denzity, záchyt jen u větších PAVM
Terapie
- cíle terapie:
- prevence neurologických komplikací
- prevence plicních hemoragií
- zlepšení hypoxémie
- indikace k invazivnímu řešení:
- progresivní růst PAVM
- PAVM > 2 cm
- specifická medikamentózní léčba není
- u iCMP je problém se sekundární prevencí, neboť antiagregancia jsou u HHT kontraindikována
Operační léčba
- lobektomie či pneumonektomie jsou při možnostech endovaskulární léčby prováděny výjímečně
- preferovány jsou thorakoskopické výkony, především u krátkých přívodných tepen, kde je riziko migrace coilu
Antiagregace a antikoagulace
- u HHT není antitrombotická léčba absolutně kontraindikována, nutné pečlivé sledování [Gaetani, 2020] [Garg , 2014]
- vyšší riziko je pochopitelně u antikoagulace
- např. po CMP nebo IM benefit antiagregace pravděpodobně převáží nad rizikem krvácení
