ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE
Varicella-zoster vaskulitida
Poslední aktualizace 21.02.2024, vloženo 20.9.2019
- virus varicella-zoster (VZV) je neurotropní herpesvirus, který je zodpovědný za dva odlišné klinické stavy: varicellu (primární infekce) a herpes zoster (reaktivace)
- zatímco kožní projevy jsou dobře známé, virus má také potenciál způsobit závažné neurovaskulární komplikace (v rámci primární infekce nebo reaktivace viru)
- CNS komplikace infekce VZV:
- encefalitida
- aseptická meningitida
- myelitida
akutní cerebelární ataxie - Reyeův syndrom
- Ramsay-Huntův syndrom
- cévní mozková příhoda
- CMP způsobená VZV vaskulopatií/vaskulitidou je vzácná
- zánět postihuje velké i malé cévy; postižené tepny vykazují ztluštění cévní stěny, sníženou elasticitu a segmentální stenózy či okluze
- vaskulopatie je častější u imunokompromitovaných jedinců
- CMP se může objevit i bez zjevného herpes zoster či varicelly, což vede k poddiagnostikování této jednotky
- VZV vaskulopatie se v literatuře nazývá také jako VZV vaskulitida nebo postvaricelová arteriopatie
Etiopatogeneze
- mechanismus vzniku vaskulitidy vyvolané VZV je komplexní a zahrnuje přímou virovou invazi do arteriální stěny, kterou následuje zánětlivá reakce (Gilden, 1996)
- VZV se zaměřuje na endotelové buňky, buňky hladkého svalstva a perivaskulární nervy, vede k poškození cévní stěny, trombóze a následně ischémii
- na poškození cév se dále podílí i imunitní odpověď, a to prostřednictvím zánětlivých mediátorů a popsán byl i přechodný nedostatek proteinu S a vysoké titry APL protilátek
- výsledkem je vznik segmentálních stenóz
- vaskulopatie způsobená VZV bývá rovněž spojována s granulomatózní aortitidou a obrovskobuněčnou arteritidou (GCA) [Nagel, 2017]
Diagnostika
Parenchymové a vaskulární zobrazení
- zobrazení parenchymu
- nespecifické ischemické léze (ideálně FLAIR, DWI a GRE); vzácně je postižena mícha
- časté jsou multifokální a/nebo bilaterální infarkty
- může být přítomno kontrastní sycení lézí (známka porušení HEB)
- vaskulární zobrazení (CTA/MRA, DSA, neurosonologie)
- angiografie může ukázat typické segmentální zúžení často následované poststenotickou dilatací
- komplikovaný průběh může vést k tvorbě aneuryzmat nebo disekci
- MRA a CTA mají nízkou senzitivitu u postižení menších cév
- zobrazení cévní stěny (T1C+ BB – vessel wall imaging) může ukázat sycení stěny větších tepen
Detekce protilátek
- zvýšené titry protilátek proti VZV (IgM, IgG)
- dg. potvrdí detekce intratekální produkce anti-VZV protilátek nebo přítomnost VZV DNA v mozkomíšním moku
- IgM protilátky ukazují na nedávnou nebo akutní infekci
- pozitivní IgG protilátky ukazují na prodělanou infekci nebo imunitu vůči VZV
- absence protilátek a negativní PCR v CSF vylučují diagnózu VZV vaskulopatie
Vyšetření mozkomíšního moku
- pleocytóza + zvýšený protein
- koncentrace glukózy je normální
- PCR (zlatý standard)
- PCR detekuje DNA VZV v krvi a mozkomíšním moku
- PCR je obecně nejcitlivější a nejspecifičtější metodou u postižení CNS (zejména během prvních dvou týdnů a u imunokompromitovaných pacientů)
- negativní nález infekci zcela nevylučuje (zejména po více než 2 týdnech trvání obtíží)
- zvýšené titry anti-VZV protilátek (IgM, IgG)
- intratekální produkce protilátek a snížený poměr sérum/CSF naznačují neuroinfekci VZV
- jsou detekovatelné od druhého týdne probíhající infekce
- intratekální produkce protilátek a snížený poměr sérum/CSF naznačují neuroinfekci VZV