ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Arteriální disekce

Vloženo 20.9.2019 , poslední aktualizace 11.06.2021

Epidemiologie disekce

  • disekce postihuje ženy i muže převážně mladšího a středního věku – ve věkové kategorii do 45 let  až 5% iktů, u starších osob je příčinou CMP jen vzácně
    • výskyt se zvyšuje díky lepší diagnostice
  • v 80 % jsou postiženy krkavice (typicky pod bazí), ve 20 % aa.vertebrales (úroveň C1-2), v 25 % bývá postiže­na více než jedna céva
  • relativně vzácné jsou disekce intrakraniálních tepen
  • u disekce je nejvyšší riziko CMP v prvních 14 dnech (absolutní nárůst rizika je ~ 1.25% , ve 3. a 4. týdnu klesá na 0.18%)  [Morris, 2017]

Patofyziologie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Etiologie

  • vznik  spontánní nebo traumatický (úraz, manipulace C páteře
    • v obou případech se předpokládá spoluúčast vadné cévní stěny resp. některé její vrstvy
  • prudký pohyb hlavou vyvolá mechanismem hyper­extenze a rotace napnutí karotidy přes příčné výběžky C 2, C 3 nebo processus lateralis atlantis, s následnou trhlinou v intimě, nebo naopak pň násilné flexi je karotida vklíněna mezi mandibulu a C1
  • obdobně a. vertebralis bývá zhmožděna přes okraje trans­verzálních foramin či oblouk atlasu
  • je-li podezření na spontánní disekci, pak je u mladých lidí výhodné vzhledem k časté etiologii FMD spolu s angiografií cerebrální provést i AG renálních tepen
Nosologické jednotky s predispozicí k disekcím
Fibromuskulární dysplazie (FMD)
Syfilitická angiopatie
Proliferativní záněty u některých arteritid
Moya-moya
Kolagenové defekty (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom)

Klinický obraz

Disekce extrakraniální

Disekce ACI

  • jednostranné bolesti krku, hlavy ne­bo orbity
  • Hornerův syndrom (z poškození adventiciální sympatické pleteně)   Hornerův syndrom vlevo  Hornerův syndrom vlevo
  • Harlequin sign (hyperhidróza a flush KL poloviny obličeje při fyzické námaze)   Harlequin sign  [Drexler, 2014]
  • léze mozkových nervů IX-XII (komprese disekujícím aneuryzmatem) [Kasravi, 2010]
  • hemisferální symptomatologie (iCMP/TIA)  ~ 2/3
  • někdy pulzatilní tinnitus

Variabilita neurologických výpad­ků je velká – na jedné straně od asymptoma­tického uzávěru krkavice až ke kompletnímu teri­toriálnímu infarktu medie. Výpadek kaudálních mozkových nervů ipsilaterálně k hemisferální sym­ptomatologii může vést ke zkřížené symptomatolo­gii postižení mozkových nervů a končetin a falešným způsobem upozorňuje na možnou symptomato­logii postižení kmene 

Disekce a.vertebralis
  • ipsilaterální bolesti šíje
  • častá je kombinace postižení extra- i intrakraniálního
  • příznaky mozkové léze odpovídající rozsahu postižených tepen (propagace do AB apod)
  • při okluzi terminální spinální větve AV může ev. dojít i k míšní ischemii
  • pokud je druhostranná AV plně funkční, pak při lokální okluzi či stenóze AV bez současné distální embolizace může disekce proběhnout asymptomaticky
Disekce oblouku aorty
  • může sama o sobě být zdrojem embolů nebo vede k postižení větví oblouku (nejčastěji ACC-ACI)
  • klinicky:
    • silná náhlá bolest na hrudi, která se propaguje mezi lopatky (zprvu suspekt na koronární příhodu)
    • hypotenze někdy s přechodnou poruchou vědomí
    • asymetrický nebo velmi oslabený pulz na krku a horních končetinách
    • může dojít i k srdeční tamponádě ⇒ urgentní  výkon na kardiochirurgickém pracovišti

Disekce intrakraniální

  • při absenci systémového onemocnění pojiva jsou vzácné
  • převážně výskyt ve VB povodí a v supraclinoidním úseku ACI
  • typická je bolest hlavy  v úvodu, téměř vždy následuje rychlý rozvoj neurologického deficitu
    • naproti tomu u extrakraniálních disekcí je rozvoj neurologického deficitu postupný, často až několik dní po výskytu bolestí hlavy ev. k CMP vůbec nemusí dojít
  • hlavním mechanismem bývá hemodynamické selhání za okluzí či stenózou (včetně okluze či stenózy při odstupu perforátorů), častá je fluktuace deficitu (navozená hemodynamicky)
    • u extrakraniálních disekcí dominuje distální embolizace
  • intrakraniální disekce může vést i k subarachnoidálnímu krvácení (s ohledem na absenci lamina externa)
  • diagnostika problematická, angiografický nález je často nespecifický (okluze, stenóza)
    • string sign    Disekce ACI v petrózním segmentu na MRA
    • dvojité lumen
    • okluze
  • v dif dg. někdy chybně záměna za vaskulitidu
    • při postižení ACI přichází do úvahy pouze obrovskobuněčná arteritida, která ale převážně postihuje petrózní a kavernózní úsek ACI
  • prognóza intrakraniálních disekcí bývá horší než u postižení extrakraniálních úseků (menší možnosti kolaterálního oběhu)

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • optimální léčebná strategie v sekundární prevenci CMP způsobené disekcí je kontroverzní
  • léčebné možnosti:
    • trombolýza
    • endovaskulární léčba
    • antikoagulace/ antiagregace

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Další opatření

  • standardní léčba rizikových faktorů (především udržování normálního TK)
  • u žen se nedoporučuje HAK
  • statiny paušálně nepodávat