ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Cerebrální amyloidní angiopatie (CAA)

Vloženo 25.09.2019 , poslední aktualizace 06.03.2021

  • heterogenní skupina sporadických nebo familiárních onemocnění charakterizovaných depozity amyloidu ve stěnách malých a středních mozkových cév
  • onemocnění vyššího věku, vzácné familiární formy (island­ský a holandský typ) postihují i mladší osoby
  • CAA je zodpovědná  za ~ 2-10% primárních IC krvácení (30-70% lobárních hematomů u starších pacientů)  [Chao, 2006]

Patologie

  • uloženiny amyloidu v malých a středně velkých mozkových tepnách, aniž by se vyskytovala systémová amyloidóza
  • je jistá spojitost s ty­pickými Alzheimerovými změnami, jako jsou neuri­tické plaky a neurofibrily
Cerebrální amyloidní angiopatie

Klinický obraz

  • Transient Focal Neurological Episodes (TFNE) , také “amyloid spells”
  • opakovaná lobární krvácení, konvexiální SAK, IVH
  • arteriolopatie s leukoareózou a encefalopatií
  • v pokročilé fázi rozvoj vaskulární demence
Transient focal neurological episodes (TFNE)
Transient focal neurological episodes (TFNE)
  • tranzientní pozitivní a negativní příznaky (také “amyloid spells”)
    • pozitivní příznaky – “aura-like” šiřící se paretesie, vizuální fenomény (monokulární rozmazané vidění, záblesky, teichopsie),  záškuby končetin
    • negativní příznaky – transientní ložiskové příznaky – parézy, poruchy řeči, vizu
  • pozitivní příznaky převažují, většinou vícečetné stereotypní epizody, typicky trvání 10-30 min
  • výskyt u cca 14% pacientů s CAA   [Charidimou, 2012]
  • velmi často způsobeny konvexiálním SAKem
    • optimální dg pomocí MR FLAIR, DWI/ADC a  GRE/SWI
    • často detekce konvexiálního SAKu a dále microbleeds ev. ICH , detekovány ale byly i čerstvé léze na DWI – tedy etiologie je heterogenní
  • možná záměna za TIA (nasazená antitrombotika potom dále zvyšují riziko ICH) či dokonce CMP (vysoké riziko ICH při podání trombolýzy)
  • výskyt TFNE je často následován ICH  (37.5% / 2 měsíce)!!   [Charidimou, 2012]

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • kauzální léčebné možnosti neexis­tují
  • léčba ev. hematomu dle standardních protokolů
  • antiagregační a antikoagulační léčba zvyšuje riziko kvácení ⇒ individiuální zhodnocení každého pacenta  [Biffi, 2010]

Antikoagulace u pacientů s podezřením na CAA

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Trombolýza u pacientů s podezřením na CAA

  • při známem počtu CMBs < 10 je podání IVT možné  (AHA/ASA 2019 IIa/B-NR)
  • při počtu > 10 je při IVT vyšší riziko ICH, předpokládaný benefit léčby musí převážit na rizikem  (AHA/ASA 2019 IIb/B-NR)
    • zvážit hlavně u těžkého deficitu
    • přihlédnout k premorbidnímu stavu pacienta