ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Cerebrální amyloidní angiopatie (CAA)

Poslední aktualizace 22.04.2024, vloženo 25.09.2019

  • Cerebrální Amyloidní Angiopatie (CAA) je heterogenní skupina sporadických nebo familiárních onemocnění charakterizovaných depozity amyloidního beta-peptidu (Aβ) ve stěnách malých až středně velkých mozkových a leptomeningeálních cév při absenci systémové amyloidózy
  • sporadická forma – postihuje především starší populaci
    • inflamatorní CAA je relativně vzácná a agresivní varianta sporadické CAA s charakteristickými radiologickými nálezy   
  • vzácné familiární formy (islandský, arktický nebo holandský typ) – vyskytují se v mladším věku
  • CAA je zodpovědná za ~2-10 % primárních intrakraniálních krvácení (30-70 % lobárních hematomů u starších pacientů)  [Chao, 2006]
  • CAA se může projevovat také přechodnými neurologickými příznaky  (amyloid spells) nebo encefalopatií

Hereditární CAA

  • dědičná CAA, způsobená mutacemi v genech APP, CST3 nebo ITM2B; dědičnost je AD (ke vzniku onemocnění stačí jedna kopie mutovaného genu)
    • varianty genu APP – holandský, italský, arktický, iowský, vlámský a piemontský typ
    • varianty genu CST3 – islandský typ
    • varianty genu ITM2B – britský a dánský typ
  • prevalence dědičné CAA není známa; nejčastější je holandský typ, u kterého se jako počáteční příznak často objevuje cévní mozková příhoda
  • u jedinců s dědičnou CAA dochází k postupnému zhoršování kognitivních funkcí (až do demence), objevují se CMP (ischemické a/nebo hemoragické) a další neurologické komplikace, které začínají ve středním věku
  • postižení jedinci často umírají do deseti let od nástupu příznaků a symptomů

Patologie

  • uloženiny amyloidu v malých a středně velkých mozkových tepnách bez systémové amyloidózy
    • CAA typ 1 – amyloidní depozita v kortikálních kapilárách, leptomeningeálních a kortikálních arteriích a arteriolách
    • CAA typ 2 – depozita jsou přítomna v leptomeningeálních a kortikálních arteriích, ale ne v kapilárách
  • je jistá spojitost s ty­pickými Alzheimerovými změnami, jako jsou neuri­tické plaky a neurofibrily
  • příčina zvýšeného ukládání Aβ u sporadické CAA je stále nejasná (nejspíše kombinace zvýšené produkce peptidu s jeho abnormální clearance)
  • u familiárních forem dominuje zvýšená produkce
  • apolipoprotein E (APOE) ε2 a ε4 je spojen se zvýšeným rizikem CAA
Cerebrální amyloidní angiopatie

Klinický obraz

  • Transient Focal Neurological Episodes (TFNE) , také „amyloid spells“
  • opakovaná lobární krvácení, konvexiální SAK, IVH
  • arteriolopatie s leukoareózou a encefalopatií
  • v pokročilé fázi rozvoj vaskulární demence

Transient focal neurological episodes (TFNE)

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diagnostika

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Bostonská diagnostická kritéria 2.0

  • Bostonská kritéria 2.0 byla navržena v roce 2022 a upravují dříve publikovaná kritéria (Charidimou, 2022)
  • možná CAA
    • pacient ve věku > 50 let, klinicky ICH, TFNE nebo kognitivní porucha
    • MRI kritéria:
      • jedna striktně lobární hemragická léze na GRE/SWI NEBO alespoň jeden typ potižení bílé hmoty (rozšířené perivaskulární prostory nebo WML)
    • + nepřítomnost podkorového krvácení či jiné etiologie
  • pravděpodobná CAA
    • pacient ve věku > 50 let, klinicky ICH, TFNE nebo kognitivní porucha
    • MRI kritéria:
      • BUĎ ≥ 2 striktně lobární hemoragické léze  na MRI v jakékoli kombinaci
        • intracerebrální krvácení (ICH), mozkové mikrokrvácení (CMB), kortikální povrchová sideróza (CSS) ) nebo konvexní subarachnoidální krvácení (konvexní SAH)
      • NEBO 1 lobární hemoragická léze + léze bílé hmoty manifestující se jako:
        • zvětšené perivaskulární prostory v semiovale centru (> 20 viditelných ložisek v jedné hemisféře)
        • hyperintenzity v bílé hmotě  (>10 subkortikálních lézí na FLAIR oboustranně)
      • A nepřítomnost podkorového krvácení či jiné etiologie
  • pravděpodobná CAA s podpůrnou patologií
    • typický klinický průběh + pozitivní histologie (z evakuovaného hematomu nebo biopsie) prokazující jistý stupeň amyloidní angiopatie v zachyceném vzorku
  • definitivní CAA
    • autopsie prokáže histologicky rozsáhlou CAA, dále stav po ICH, mikrohemoragie a/nebo kortikální siderózu

Terapie

  • kauzální léčebné možnosti neexis­tují
  • léčba ev. hematomu dle standardních protokolů
  • antiagregační a antikoagulační léčba zvyšuje riziko kvácení ⇒ individiuální zhodnocení každého pacenta  [Biffi, 2010]

Antikoagulace u pacientů s podezřením na CAA

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Trombolýza u pacientů s podezřením na CAA

  • při známem počtu CMBs < 10 je podání IVT možné  (AHA/ASA 2019 IIa/B-NR)
  • při počtu > 10 je při IVT vyšší riziko ICH, předpokládaný benefit léčby musí převážit na rizikem  (AHA/ASA 2019 IIb/B-NR)
    • zvážit hlavně u těžkého deficitu
    • přihlédnout k premorbidnímu stavu pacienta