ISCHEMICKÉ CMP

Hyperviskózní syndrom (HVS)

Vvloženo 02.08.2021 , poslední aktualizace 19.08.2021

Úvod

  • hyperviskózní syndrom (HVS) – klinicko-laboratorní syndrom, vznikající v důsledku zvýšené viskozity krve
  • většiná případů je spojena s nadměrnou hladinou imunoglobulinů či s jejich změněnými fyzikálně-chemickými vlastnostmi – nekorpuskulární hyperviskozita
  • méně často vzniká v důsledku zmnožení krevních elementů např. u myeloproliferativních onemocnění – korpuskulární hyperviskozita

Patofyziologie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Etiologie

Korpuskulární HVS
  • zvýšená viskozita krve je zde způsobena zmnožením krevních elementů (myeloproliferativní onemocnění), někdy se podílí destičková hyperagregabilita
    • nejčastěji u polycytemia vera (PV)    Trombus v přechodu ACC-ACI u pacientky s polycytemia vera     [Griesshammer, 2021]
    • blastická fáze chronické myeloidní leukemie
    • hyperleukocytóza u akutních myeloidních leukemií
    • syndrom leukostázy (porucha mikrocirkulace vznikající v důsledku hromadění leukocytů, které jsou nadměrně zastoupeny v periferní krvi; zejm. při chronické myeloidní leukemii)
Nekorpuskulární HVS

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

Podkladem klinických projevů je hypoperfúze a snížená oxygenace tkání v důsledku stázy hyperviskózní krve nebo trombóza v žilním / arteriálním řečišti (typicky u polycytemia vera). Projevy HVS a hodnota viskozity spolu nekorelují. Projevy HVS vznikají při překročení prahové viskozity, která je pro každého jedince individuální a pohybuje se v rozmezí 2–12násobku běžné viskozity plazmy (nebo viskozity séra).

  • neurologické symptomy
    • encefalopatie – zmatenost, bolesti hlavy, porucha vědomí  vč ev. i komatu („paraproteinemické kóma“)
    • epileptické záchvaty
    • TIA/CMP
    • amaurosis fugax
  • zhoršení základních onemocnění 
    • srdeční – anginózní obtíže, kongestivní srdeční selhání, tachykardie
    • respirační – zhoršení chronických plicních onemocnění s dyspnoe, edém plic
    • ledvinné – zhoršení CHRI, akutní renální selhání (často v důsledku akutní tubulární nekrózy)
  • periferní ischemizace (akrocyanóza, livedo reticularis, bolesti končetin)
  • krvácivé projevy (zejména slizniční a kožní petechie) v důsledku interakce trombocytů a patologické vazby koagulačních faktorů s molekulami imunoglobulinu
  • celkové příznaky
    • subfebrilie
    • nespecifické projevy generalizované malignity (anorexie, noční poty, úbytek na váze)

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • léčba hematologické základní diagnózy
  • u nekorpuskulárního HVS je indikována plazmaferéza
    • samotná zvýšená hodnota viskozity séra není indikací – je třeba pečlivé zhodnocení klinických projevů hyperviskózního syndromu (při jejich přítomnosti provedení PE neodkládat)
    • výjimečně lze provést PE jako samostatný paliativní výkon v rámci symptomatické terapie zhoubného onemocnění
  • korpuskulární hyperviskózní syndrom lze řešit léčebnou leukaferézou, erytrocytaferézou nebo trombocytaferézou
  • dostatečná hydratace
  • léčba hyperkalcemie (vyskytuje se až u třetiny nemocných s malignitou a často zhoršuje projevy HSV)
  • korekce ev. anémie a/nebo trombocytopenie