ISCHEMICKÉ CMP

Hyperviskózní syndrom

Poslední aktualizace 14.02.2024, vloženo 02.06.2021

Úvod

hyperviskózní syndrom (HVS) je klinicko-laboratorní syndrom vznikající v důsledku zvýšené viskozity krve
většiná případů je spojena s nadměrnou hladinou imunoglobulinů či s jejich změněnými fyzikálně-chemickými vlastnostmi – nekorpuskulární hyperviskozita
méně často HVS vzniká v důsledku zmnožení krevních elementů, jak je pozorováno u myeloproliferativních onemocnění – korpuskulární hyperviskozita
rychlá léčba je klíčová pro prevenci orgánových komplikací

Patofyziologie

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Mechanismy vzniku CMP u HVS

Patofyziologické mechanismy, skrze které HVS zvyšuje riziko cévní mozkové příhody:

snížená cerebrální perfuze (zhoršený průtok krve arteriolami a kapilárami způsobující chronickou hypoperfuzi)
trombóza (zvýšená viskozita a abnormální interakce mezi krvinkami a koagulačními faktory mohou vést k tvorbě trombů)
embolie (myeloproliferativní poruchy i dysproteinémie jsou spojeny s vyšším rizikem embolizace agregovaných buněk nebo patologických proteinů)
vaskulopatie (chronická hyperviskozita může přispívat k dysfunkci endotelu a podporovat rozvoj aterosklerózy)

Etiologie

Korpuskulární HVS

zvýšená viskozita krve je zde způsobena zmnožením krevních elementů (myeloproliferativní onemocnění), někdy se podílí destičková hyperagregabilita
- nejčastěji u polycytemia vera (PV) [Griesshammer, 2021]
- blastická fáze chronické myeloidní leukemie
- hyperleukocytóza u akutních myeloidních leukemií
- syndrom leukostázy (porucha mikrocirkulace vznikající v důsledku hromadění leukocytů, které jsou nadměrně zastoupeny v periferní krvi; zejm. při chronické myeloidní leukemii)

Nekorpuskulární HVS

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

Podkladem klinických projevů je hypoperfúze a snížená oxygenace tkání v důsledku stázy hyperviskózní krve nebo trombóza v žilním / arteriálním řečišti (typicky u polycytemia vera). Projevy HVS a hodnota viskozity spolu nekorelují. Projevy HVS vznikají při překročení prahové viskozity, která je pro každého jedince individuální a pohybuje se v rozmezí 2–12násobku běžné viskozity plazmy (nebo viskozity séra).

neurologické symptomy
- encefalopatie – zmatenost, bolesti hlavy, porucha vědomí vč ev. i komatu („paraproteinemické kóma“)
- epileptické záchvaty
- TIA/CMP
- amaurosis fugax
zhoršení základních onemocnění
- srdeční – anginózní obtíže, kongestivní srdeční selhání, tachykardie
- respirační – zhoršení chronických plicních onemocnění s dyspnoe, edém plic
- ledvinné – zhoršení CHRI, akutní renální selhání (často v důsledku akutní tubulární nekrózy)
periferní ischemizace (akrocyanóza, livedo reticularis, bolesti končetin)
krvácivé projevy (zejména slizniční a kožní petechie) v důsledku interakce trombocytů a patologické vazby koagulačních faktorů s molekulami imunoglobulinu
celkové příznaky
- subfebrilie
- nespecifické projevy generalizované malignity (anorexie, noční poty, úbytek na váze)

Diagnostika

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

základem je snížení viskozity krve a léčba základní hematologické choroby
u nekorpuskulárního HVS je indikována plazmaferéza
- samotná zvýšená hodnota viskozity séra není indikací – je třeba pečlivé zhodnocení klinických projevů hyperviskózního syndromu (při jejich přítomnosti provedení PE neodkládat)
- výjimečně lze provést PE jako samostatný paliativní výkon v rámci symptomatické terapie zhoubného onemocnění
korpuskulární hyperviskózní syndrom lze řešit léčebnou flebotomií, leukaferézou, erytrocytaferézou nebo trombocytaferézou
dostatečná hydratace
léčba hyperkalcémie (vyskytuje se až u třetiny nemocných s malignitou a často zhoršuje projevy HSV)
korekce ev. anémie a/nebo trombocytopenie
antikoagulace – zvážení u pacientů s anamnézou tromboembolických příhod