ISCHEMICKÉ CMP
Hyperviskózní syndrom
Vvloženo 02.08.2021 , poslední aktualizace 19.08.2021
Úvod
- hyperviskózní syndrom (HVS) – klinicko-laboratorní syndrom, vznikající v důsledku zvýšené viskozity krve
- většiná případů je spojena s nadměrnou hladinou imunoglobulinů či s jejich změněnými fyzikálně-chemickými vlastnostmi – nekorpuskulární hyperviskozita
- méně často vzniká v důsledku zmnožení krevních elementů např. u myeloproliferativních onemocnění – korpuskulární hyperviskozita
Etiologie
Korpuskulární HVS
- zvýšená viskozita krve je zde způsobena zmnožením krevních elementů (myeloproliferativní onemocnění), někdy se podílí destičková hyperagregabilita
- nejčastěji u polycytemia vera (PV)
[Griesshammer, 2021] - blastická fáze chronické myeloidní leukemie
- hyperleukocytóza u akutních myeloidních leukemií
- syndrom leukostázy (porucha mikrocirkulace vznikající v důsledku hromadění leukocytů, které jsou nadměrně zastoupeny v periferní krvi; zejm. při chronické myeloidní leukemii)
- nejčastěji u polycytemia vera (PV)
Klinický obraz
Podkladem klinických projevů je hypoperfúze a snížená oxygenace tkání v důsledku stázy hyperviskózní krve nebo trombóza v žilním / arteriálním řečišti (typicky u polycytemia vera). Projevy HVS a hodnota viskozity spolu nekorelují. Projevy HVS vznikají při překročení prahové viskozity, která je pro každého jedince individuální a pohybuje se v rozmezí 2–12násobku běžné viskozity plazmy (nebo viskozity séra).
- neurologické symptomy
- encefalopatie – zmatenost, bolesti hlavy, porucha vědomí vč ev. i komatu („paraproteinemické kóma“)
- epileptické záchvaty
- TIA/CMP
- amaurosis fugax
- zhoršení základních onemocnění
- srdeční – anginózní obtíže, kongestivní srdeční selhání, tachykardie
- respirační – zhoršení chronických plicních onemocnění s dyspnoe, edém plic
- ledvinné – zhoršení CHRI, akutní renální selhání (často v důsledku akutní tubulární nekrózy)
- periferní ischemizace (akrocyanóza, livedo reticularis, bolesti končetin)
- krvácivé projevy (zejména slizniční a kožní petechie) v důsledku interakce trombocytů a patologické vazby koagulačních faktorů s molekulami imunoglobulinu
- celkové příznaky
- subfebrilie
- nespecifické projevy generalizované malignity (anorexie, noční poty, úbytek na váze)
Terapie
- hematologická léčba základní choroby
- u nekorpuskulárního HVS je indikována plazmaferéza
- samotná zvýšená hodnota viskozity séra není indikací – je třeba pečlivé zhodnocení klinických projevů hyperviskózního syndromu (při jejich přítomnosti provedení PE neodkládat)
- výjimečně lze provést PE jako samostatný paliativní výkon v rámci symptomatické terapie zhoubného onemocnění
- korpuskulární hyperviskózní syndrom lze řešit léčebnou leukaferézou, erytrocytaferézou nebo trombocytaferézou
- dostatečná hydratace
- léčba hyperkalcémie (vyskytuje se až u třetiny nemocných s malignitou a často zhoršuje projevy HSV)
- korekce ev. anémie a/nebo trombocytopenie