ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE
Systémový lupus erythematosus (SLE)
Vloženo 05.10.2019 , poslední aktualizace 10.06.2020
- systémové autoimunitní onemocnění s výraznou prevalencí u žen
- začíná často v mladém věku a vede většinou k závažnému multiorgánovému postižení (ledvin, mozku, srdce, kůže a pohybového systému)
- k postižení CNS při SLE dochází u 60-70 % pacientů, pouze 7% je dáno vlastní vaskulitidou CNS, k CNS postižení může dojít v kterékoli fázi choroby
- základním laboratorním znakem je excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů
Epidemiologie
- prevalence v Evropě 20-30/100 000 , ženy: muži = 10:1
- reprodukční věk
- častý nález HLA-DR2 a -DR3
Etiopatogeneze
|
Spouštěcí mechanismus ?? (EBV, CMV, retroviry)
↓
cytolýza virem napadené buňky
↓
uvolnění DNA
↓
imunitní reakce proti DNA
↓
polyklonální aktivace B-buněk (hyperaktivace)
↓
autoprotilátkami zprostředkované poškození tkání na základě:
zánětlivé odpovědi, vyvolané vzniklými imunitními komplexy
buněčné dysfunkce zprostředkované protilátkou (autoimunitní cytopenie)
↓
vaskulitida/perivaskulitida malých arterií a arteriol v důsledku ukládání imunokomplexů /složených z DNA, anti-DNA, komplementu a fibrinu/
|
Klinický obraz
Postižení ostatních systémů
Celkové příznaky
- vzestup teploty od subfebrilií až po intermitující horečku
- únavnost, úbytek hmotnosti, lymfadenopatie
Svalové a kloubní potíže
- myalgie, artralgie
Srdce
- perikarditida, myokarditida
- Libman-Sacksova endokarditida
- vaskulitida koronárních arerií
Plíce
- pleuritida
- akutní lupusová pneumonitida
- chronická difúzní intersticiální pneumonitida
Kožní změny
- motýlovitý exantem
- diskoidní lupus
- fotosenzitivita (asi v 1/2 případů)
- oronazální ulcerace
- sekundární Raynaudův sy
- postižení kůže na hlavě s jizevnatou alopecií
Ledviny
- glomerulonefritida (nejčastější a nejzávažnější orgánový projev)
- nefrotický sy
Hematologické projevy
- anémie, leukopenie, trombopenie
Kloubní projevy
- artralgie, migrující polyartritida
Diagnostika
- Laboratorní testy, používané k hodnocení aktivity SLE, nejsou u postižení CNS dostatečně informativní
Krevní testy
Zánětlivé parametry
-
↑ FW, CRP, fibrinogen, α i γ globuliny, CIK
-
↓ C3, C4, ceruloplasmin
Krevní obraz
-
anemie
-
leuko- a lymfopenie
-
trombopenie
Autoprotilátky
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Likvorologické vyšetření
Vyšetření mozkomíšního moku je důležité, ale jasná patologie jen asi u ½ nemocných s neuropsychiatrickým SLE
-
mírné zvýšení celkové bílkoviny
-
mírná pleocytóza
-
průkaz autoprotilátek
-
protilátky lze najít v séru i likvoru, kam se nejspíš dostávají porušenou HEB (díky postižení cév), nelze vyloučit ani jejich intratekální produkci – ANA, ds-DNA, ENA (antiSm, SS-A, SS-B), LA, ACLA
-
-
zvýšené hladiny imunoglobulinů
-
vzácně i přítomnost oligoklonálních pásů (ty často mizí po úspěšné terapii steroidy)
Zobrazovací metody
- CT – ischemická ložiska či mozkové krvácení (ev. i SAK)
- MR – vícečetné léze kortikální, často i klinicky němé
- PET a SPECT – poruchy metabolismu i poruchy krevního zásobení
EEG, neuropsychologické vyšetření
Těhotenství
- ženy se systémovým lupusem jsou zpravidla schopné mít zdravé dítě.
- těhotenství je vhodné naplánovat na dobu, kdy je pacientka léčena pouze nízkou dávkou glukokortikoidů a jsou vysazeny všechny léky, které mohou způsobit poškození plodu.
- u pacientek se mohou objevit spontánní potraty, předčasný porod nebo neonatální lupus u dítěte. IgG protilátky z těla matky mohou přestupovat přes placentu a způsobit pak srdeční arytmie plodu.
