• systémové autoimunitní onemocnění s výraznou prevalencí u žen
  • začíná  často v mladém věku a vede většinou k závažnému multiorgánovému postižení (ledvin, mozku, srdce, kůže a pohybového systému)
  • k postižení CNS při SLE dochází u 60-70 % pacientů, pouze 7% je dáno vlastní vaskulitidou CNS, k CNS postižení může do­jít v kterékoli fázi choroby
  • základním laboratorním znakem je excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů

Epidemiologie

  • prevalence v Evropě 20-30/100 000 ,  ženy: muži = 10:1
  • reprodukční věk
  • častý nález HLA-DR2 a -DR3

Etiopatogeneze

Spouštěcí mechanismus ?? (EBV, CMV, retroviry)
cytolýza virem napadené buňky
uvolnění DNA
imunitní reakce proti DNA
polyklonální aktivace B-buněk (hyperaktivace)
autoprotilátkami zprostředkované poškození tkání na základě:
zánětlivé odpovědi, vyvolané vzniklými imunitními komplexy
buněčné dysfunkce zprostředkované protilátkou (autoimunitní cytopenie)
vaskulitida/perivaskulitida malých arterií a arteriol v důsledku ukládání imunokomplexů /složených z DNA, anti-DNA, komplementu a fibrinu/

Příčiny cévního postižení CNS

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

Neurologické příznaky

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Postižení ostatních systémů

Celkové příznaky

  • vzestup teploty od subfebrilií až po intermitující horečku
  • únavnost, úbytek hmotnosti, lymfadenopatie

Svalové a kloubní potíže

  • myalgie, artralgie

Srdce

  • perikarditida, myokarditida
  • Libman-Sacksova endokarditida Libman-Sacksova endokarditida
  • vaskulitida koronárních arerií

Plíce

  • pleuritida
  • akutní lupusová pneumonitida
  • chronická difúzní intersticiální pneumonitida

Kožní změny

  • motýlovitý exantem   Motýlovitý exantem
  • diskoidní lupus   Diskoidní lupus
  • fotosenzitivita (asi v 1/2 případů)
  • oronazální ulcerace
  • sekundární Raynaudův sy
  • postižení kůže na hlavě s jizevnatou alopecií Postižení kůže na hlavě s jizevnatou alopecií

Ledviny

  • glomerulonefritida (nejčastější a nejzávažnější orgánový projev)
  • nefrotický sy

Hematologické projevy

  • anémie, leukopenie, trombopenie

Kloubní projevy

  • artralgie, migrující polyartritida

Diagnostika

  • Laboratorní testy, používané k hodnocení aktivity SLE, nejsou u postižení CNS dostatečně informativní

Krevní testy

Zánětlivé parametry
  • ↑ FW, CRP,  fibrinogen, α i γ globuliny, CIK
  • ↓ C3, C4, ceruloplasmin
Krevní obraz
  • anemie
  • leuko- a lymfopenie
  • trombopenie
Autoprotilátky

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Likvorologické vyšetření

Vyšetření mozkomíšního moku je důležité, ale jasná patologie jen asi u ½ nemocných s neuropsychiatrickým SLE
  • mírné zvýšení celkové bílkoviny
  • mírná pleocytóza
  • průkaz autoprotilátek
    • protilátky lze najít v séru i likvoru, kam se nejspíš dostávají porušenou HEB (díky postižení cév),  nelze vyloučit ani jejich intra­tekální produkci – ANA, ds-DNA, ENA (antiSm, SS-A, SS-B), LA, ACLA
  • zvýšené hladiny imunoglobulinů
  • vzácně i přítomnost oligoklonál­ních pásů (ty často mizí po úspěšné terapii steroidy)

Zobrazovací metody

  • CT – ischemická ložiska či mozkové krvácení (ev. i SAK)
  • MR – vícečetné léze kortikální, často i klinicky němé
  • PET a SPECT – poruchy metabolismu i poruchy krevního zásobení

EEG, neuropsychologické vyšetření

Diagnostická kritéria

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Těhotenství

  • ženy se systémovým lupusem jsou zpravidla schopné mít zdravé dítě.
  • těhotenství je vhodné naplánovat na dobu, kdy je pacientka léčena pouze nízkou dávkou glukokortikoidů a jsou vysazeny všechny léky, které mohou způsobit poškození plodu.
  • u pacientek se mohou objevit spontánní potraty, předčasný porod nebo neonatální lupus u dítěte. IgG protilátky z těla matky mohou přestupovat přes placentu a způsobit pak srdeční arytmie plodu.