INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ / CÉVNÍ MALFORMACE

Arterio-venózní malformace (AVM)

  270 x  –  vloženo 09.12.2019 , poslední aktualizace 19.01.2020

  • představují vrozené vývojové vady (1,4% populace)
  • skládají se z abnormně dlouhých přívodných a odvodných cév, mezi nimiž leží klubko s  AV spojkami (nidus)
    • přívodní tepny jsou vinuté, v 10-20 % případů je přítomno vakovité aneuryzma, které je často zdrojem krvácení i rebleedingu
    • v nidu jsou abnormální tepny a žíly, chybí kapiláry, časté je i intranidální aneuryzma (až 50%)
    • odovodné žíly jsou tortuozní, rozšířené, mohou působit mass effect
  • > v 80% se nachází supratentoriálně, většinou solitérní (vícečetné v cca 2% případů)
  • AVM bývají často zjištěny náhodně při CT nebo MR vyšetření z jiných příčin, při ultrazvu­kovém vyšetření vykazují přívodní cévy zvýšený průtok a sníženou pulzatilitu
  • jednotlivé části jsou histologicky abnormně strukturované a v okolí leze nacházíme gliózu
  • manifestace mezi 20-40. rokem (na rozdíl od DAVF, kde je mezi 40.-70. rokem)
  • s ohledem na možnost ošetření je důležitý:
    • počet přívodních cév
    • velikost hnízda
    • typ odvodní drenáže, zda k povrchu nebo do uvnitř mozku ležících žil

Klasifikace

Spetzler-Martin AVM grading  scale
 skóre
Velikost nidu
malý (< 3 cm)
střední (3-6 cm)
velký (> 6 cm)
1
2
3
     Elokventnost okolní tkáně
non-elokventní
elokventní
0
1
    Venózní drenáž
povrchová
hluboká
0
1

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

  • intracerebrální a subarachnoideální krvácení (40-60%)
    • riziko krvácení 1-4 %/rok, riziko rebleedingu  cca 20% v prvním roce
    • rizikové faktory: předchozí krvácení, hluboká lokalizace a drenáž, doprovodné aneuryzma v nidu či přívodných tepnách
    • mortalita prvního krvácení představuje asi 10 %, při třetím krvácení asi 20%
  • epileptic­ké záchvaty (25%)
  • bolesti hlavy (15%)
  • ložiskový neurologický deficit
    • důsledek krvácení
    • mass efekt
    • steal syndrom
  • pulzující šelest

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • čím vyšší stupeň dle Spetzler-Martina, tím vyšší operační riziko  
    • operace je bezpečná pro stupně 1 a 2 (dobrý výsledek u 95-100% pacientů)
    • individuální posouzení u stupně 3
    • stupeň 4 a 5 je zatížen vysokým peroperačním rizikem s ohledem na možné poškození odvodného žilního systému, který může sloužit AVM i zdravé tkání. Alternativou je zde konzervativní postup (dobrý výsledek ~ 35%)
  • další faktory zvyšující riziko krvácení:
    • aneuryzma na přívodných tepnách či v nidu
    • venózní stáza

Konzervativní postup

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Operační řešení

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.