Transverzální myelitida

Vloženo 09.02.2021 , poslední aktualizace 16.02.2021

akutní transverzální myelitida (ATM) je relativně zřídka se vyskytující zánětlivé onemocnění míchy (incidence cca 1–4 případů/milion/rok [Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002]
- peaky ve věku 10-19 a pak 30-39 roků
etiologicky o heterogenní syndrom se závažnou prognózou – řada nemocných končí s těžkým reziduálním deficitem
rozvoj akutní (hodiny) či subakutní (až 3 týdny)
nejčastější příčiny:
- para/postinfekční
- demyelinizační (RS/CIS, NMOSD)
- idiopatická
diagnostika je 2 fázová (a mnohdy v úvodní fázi obtížná)
- potvrzení, že se jedná o myelitidu (odlišení od tumoru, zevní komprese, míšní ischemie / hematomu)
- stanovení příčiny myelitidy, které je základem pro případnou kauzální terapii, ev. per exclusionem konstatování idiopatické etiologie

autoimunitní onemocnění postihující buňky slinných, slzných a dalších žláz (slinivka břišní, žlázky ve vagině, příušní žláza)
klinciky sucho v ústech (xerostomie), poruchy polykání, páchnoucí dech, větší kazivost zubů, vysychání očí (xeroftalmie) s pocity pálení a nesnášenlivosti slunečního záření
projevuje se zejména v 5. až 6. dekádě
postižení CNS je u 25-30 % nemocných, myelitidy jsou vzácné (pouze asi 1 % postižených) – popisovány jsou převážně dlouhé, expanzivně se chovající centrální T2 hyperintenzní léze
Sjögrenův syndrom je často sdružen s dalšími autoimunitními onemocněními, jako RA, SLE nebo NMO

postižení CNS je u SLE relativně časté (až v 50%)
nejčastěji se jedná o aseptickou meningitidu nebo vaskulární postižení (vaskulitidu, ischemickou cévní mozkovou příhodu).
myelitidy jsou vzácné (2-3%)
u řady případů, které byly dříve popisovány jako myelitida u SLE, se ve skutečnosti jedná o NMO asociovanou se SLE
- myelitida má většinou formu LETM, často s následným rozvojem optické neuritidy
- v séru se nachází AQP4-IgG protilátky – vyšetřit u všech pacientů se SLE, u kterých se objeví optická neuritis (ON) nebo myelitida

přímé infekční postižení
- anamnéza infekčního onemocnění v posledních 4 týdnech v kombinaci s laboratorním průkazem infekčního agens (kultivačním, serologickým nebo PCR)
postinfekční / postvakcinační komplikace

3 možné mechanismy vzniku
- molekulární mimikry (imunitní odpověď je zaměřená proti strukturám CNS, které jsou podobné antigenním strukturám na povrchu mikrobů)
- mikrobiální superantigeny, jež se váží na povrch T buněk a způsobují jejich polyklonální aktivaci
- humorální postižení s polyklonální aktivací B buněk a ukládáním imunokomplexů
nálezy na MR jsou nespecifické, většinou dlouhé T2 hyperintenzní léze se sycením po podání kontrastní látky

míšní postižení je u RS častým projevem, nezřídka jako první příznak (CIS – klinicky izolovaný syndrom)
léze jsou typicky v rozsahu 1–2 segmentů, asymetrické, často v dorzolaterální oblasti, zejména v krční a hrudní míše
v akutní fázi se postkontrastně sytí
klinicky se projevují většinou jako inkompletní míšní léze (velmi typické jsou Lhermittův příznak a pocity „obručového“ sevření)
k diagnóze většinou vede pozitivní nález na MR mozku a nález intratékální syntézy imunoglobulinů G (IgG) s oligoklonální skladbou při izoelektrické fokuzaci

v úvodu často bolest v zádech
u infekční etiologie mohou být febrilie
postupný rozvoj míšního senzomotorického deficitu (u myelitidy se udává > 4 hodiny)
- motorická a senzitivní léze dle úrovně léze – většinou oboustranná charakteru para- nebo 4 parézy/plegie
- autonomní a sfinkterové poruchy

míšní infarkt (ischemie v povodí a.spinalis anterior, AVM,disekce aorty)
- většinou akutní vznik (nemusí ale platit např. pro AVM)
- v časné fázi negativní likvorologický nález, většinou není postkontrastní sycení léze (objevuje se spíše v subakutní fázi)
- mícha je rozšířená, léze je hyperintenzní v T2 a na DWI
- postiženo více segmentů, maximum výskytu v horní Th a Th-L přechodu
- v T2 může být patrná hyperintenzita i v obratlovém těle (infarkt)
hematomyelie
míšní tumor
- expansivní chování s edémem
- postkontrastní sycení
- klinický průběh pomalu progredující
zevní komprese (hematom, meningeom apod)

např. u neuroborreliózy ceftriaxon (LENDACIN) 2 g/den nitrožilně 14–21 dnů
HERPESIN u herpetických infekcí

ve více jak 60% případů trvá významná reziduální míšní symptomatika či nedojde k žádnému zlepšení
lepší prognózu mají mladší jedinci, se subakutním začátkem a včasným zlepšováním klinického stavu, dobře na terapii reagují myelitidy na podkladě CS/RS, NMOSD nebo např. neuroborreliosy
horší prognóza je při akutním vzniku myelitidy (hodiny/dny) s iniciálním těžkým neurologickým postižením, inkontinencí, průkazem ložiska v krční míše a idiopatickou etiologií