DOPLŇKY / SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE

Transverzální myelitida

Vloženo 09.02.2021 , poslední aktualizace 16.02.2021

Úvod

  • akutní transverzální myelitida (ATM) je relativně zřídka se vyskytující zánětlivé onemocnění míchy (incidence cca 1–4 případů/milion/rok   [Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002]
    • peaky ve věku 10-19 a pak 30-39 roků
  • etiologicky o heterogenní syndrom se závažnou prognózou – řada nemocných končí s těžkým reziduálním deficitem
  • rozvoj akutní (hodiny) či subakutní (až 3 týdny)
  • nejčastější příčiny:
    • para/postinfekční
    • demyelinizační (RS/CIS, NMOSD)
    • idiopatická
  • diagnostika je 2 fázová (a mnohdy v úvodní fázi obtížná)
    • potvrzení, že se jedná o myelitidu (odlišení od tumoru, zevní komprese, míšní ischemie / hematomu)
    • stanovení příčiny myelitidy, které je základem pro případnou kauzální terapii, ev. per exclusionem konstatování idiopatické etiologie

Etiologie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Sjögrenův syndrom
Sjögrenův syndrom
  • autoimunitní onemocnění postihující buňky slinných, slzných a dalších žláz (slinivka břišní, žlázky ve vagině, příušní žláza)
  • klinciky sucho v ústech (xerostomie), poruchy polykání, páchnoucí dech, větší kazivost zubů, vysychání očí (xeroftalmie) s pocity pálení a nesnášenlivosti slunečního záření
  • projevuje se zejména v 5. až 6. dekádě
  • postižení CNS je u 25-30 % nemocných, myelitidy jsou vzácné (pouze asi 1 % postižených) – popisovány jsou převážně dlouhé, expanzivně se chovající centrální T2 hyperintenzní léze
  • Sjögrenův syndrom je často sdružen s dalšími autoimunitními onemocněními, jako RA, SLE nebo NMO
Systémový lupus erythematodes (SLE)
Systémový lupus erythematodes (SLE)
  • postižení CNS je u SLE relativně časté (až v 50%)
  • nejčastěji se jedná  o aseptickou meningitidu nebo vaskulární postižení (vaskulitidu, ischemickou cévní mozkovou příhodu).
  • myelitidy jsou vzácné (2-3%)
  • u řady případů, které byly dříve popisovány jako myelitida u SLE, se ve skutečnosti jedná o NMO asociovanou se SLE
    • myelitida má většinou formu LETM, často s následným rozvojem optické neuritidy
    • v séru se nachází AQP4-IgG protilátky – vyšetřit u všech pacientů se SLE, u kterých se objeví optická neuritis (ON) nebo myelitida
Parainfekční etiologie
Parainfekční etiologie
  • přímé infekční postižení
    • anamnéza infekčního onemocnění v posledních 4 týdnech v kombinaci s laboratorním průkazem infekčního agens (kultivačním, serologickým nebo PCR)
  • postinfekční / postvakcinační komplikace
  • 3 možné mechanismy vzniku
    • molekulární mimikry (imunitní odpověď je zaměřená proti strukturám CNS, které jsou podobné antigenním strukturám na povrchu mikrobů)
    • mikrobiální superantigeny, jež se váží na povrch T buněk a způsobují jejich polyklonální aktivaci
    • humorální postižení s polyklonální aktivací B buněk a ukládáním imunokomplexů
  • nálezy na MR jsou nespecifické, většinou dlouhé T2 hyperintenzní léze se sycením po podání kontrastní látky
Roztroušená skleróza (RS)
Roztroušená skleróza (RS)
  • míšní postižení je u RS častým projevem, nezřídka jako první příznak (CIS – klinicky izolovaný syndrom)
  • léze jsou typicky v rozsahu 1–2 segmentů, asymetrické, často v dorzolaterální oblasti, zejména v krční a hrudní míše
  • v akutní fázi se postkontrastně sytí
  • klinicky se projevují většinou jako inkompletní míšní léze (velmi typické jsou Lhermittův příznak a pocity „obručového“ sevření)
  • k diagnóze většinou vede pozitivní nález na MR mozku a nález intratékální syntézy imunoglobulinů G (IgG) s oligoklonální skladbou při izoelektrické fokuzaci

Klinický obraz

  • v úvodu často bolest v zádech
  • u infekční etiologie mohou být febrilie
  • postupný rozvoj míšního senzomotorického deficitu (u myelitidy se udává > 4 hodiny)
    • motorická  a senzitivní léze dle úrovně léze –  většinou oboustranná charakteru para- nebo 4 parézy/plegie
    • autonomní a sfinkterové poruchy

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diferenciální diagnostika

  • míšní infarkt  (ischemie v povodí a.spinalis anterior, AVM,disekce aorty)
    • většinou akutní vznik (nemusí ale platit např. pro AVM)
    • v časné fázi negativní likvorologický nález, většinou není postkontrastní sycení léze (objevuje se spíše v subakutní fázi)
    • mícha je rozšířená, léze je hyperintenzní v T2 a na DWI    Míšní infarkt - hyperintenzní léze na MR DWI
    • postiženo více segmentů, maximum výskytu v horní Th a  Th-L přechodu
    • v T2 může být patrná hyperintenzita i v obratlovém těle (infarkt)
  • hematomyelie
  • míšní tumor
    • expansivní chování s edémem
    • postkontrastní sycení
    • klinický průběh pomalu progredující
  • zevní komprese (hematom, meningeom apod)

Terapie

Imunomodulační terapie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Specifická terapie dle etiologie

  • např. u neuroborreliózy ceftriaxon (LENDACIN) 2 g/den nitrožilně 14–21 dnů
  • HERPESIN u herpetických infekcí

Obecné postupy

  • RHB
  • prevence komplikací (dekubity, kontraktury, sekundární infekce)
  • management spasticity
  • péče o močové cesty

Prognóza

  • ve více jak 60% případů trvá významná reziduální míšní symptomatika či nedojde k žádnému zlepšení
  • lepší prognózu mají mladší jedinci, se subakutním začátkem a včasným zlepšováním klinického stavu, dobře na terapii reagují myelitidy na podkladě CS/RS, NMOSD nebo např. neuroborreliosy
  • horší prognóza je při akutním vzniku myelitidy (hodiny/dny) s iniciálním těžkým neurologickým postižením, inkontinencí, průkazem ložiska v krční míše a idiopatickou etiologií