Superficiální sideróza (SS)

Vloženo 22.03.2021 , poslední aktualizace 09.01.2023

povrchová sideróza (SS) CNS je charakterizovaná depozity rozpadových produktů hemoglobinu v subarachnoidálním prostoru (SA) na povrchu mozku a míchy (bez ohledu na etiologii)
vzniká v důsledku chronické nebo intermitentní extravazace krve do SA prostoru
na MR (GRE/SWI) se zobrazuje jako lem nízkého signálu pokrývající povrch mozku nebo míchy
především u idiopatické progredující infratentoriální formy se jedná o onemocnění velmi vzácné

cSS je nejčastěji způsobena fokálním konvexiálním subarachnoidálním krvácením
iSS bývá důsledkem nízkoobjemového, ale protrahovaného či spíše opakovaného SA krvácení z poškozených intradurálních nebo epidurálních cév
- na okraji hemoragie či operačního pole bývá často hemisiderinový lem, nicméně jednorázová epizoda krvácení většinou nevede k významnějším příznakům – podmínkou je opakované krvácení
hemoglobin z erytrocytů se v mozkomíšním moku rozkládá na globin a neurotoxický hem. V reakci na jeho přítomnost uvolňují glie a mikroglie hemoxygenázu-1 a apoferitin. Rozkladem hemu vzniká volné železo, jehož nadbytek vede k poškození neuronů

klinický obraz závisí na místě a rozsahu ukládání hemosiderinu
SS může probíhat i asymptomaticky (náhodný nález při MRI vyšetření)
nemusí být korelace mezi klinickými obtížemi a radiologickým nálezem
vždy nutno odlišit příznaky základní choroby, která k SS vedla (např. demence u CAA)

CT mozku + CTA
- hrubé vyloučení jiné strukturální či cévní patologie
- může být atrofie či potraumatické změny parenchymu či kostí
- jen vzácně je patrný hyperdenzní lem kolem kmene
MR mozku a míchy
- základní metoda k průkazu ukládání hemosiderinu
  - T1 – hypointenzní
  - T2 – hypointenní lem zejména na povrchu mozečku, mozkového kmene a míchy, často také v oblasti Sylvijské rýhy nebo mozkové konvexity (nicméně sekundární glióza může vést i ke zvýšenému signálu)
  - GRE/SWI – hypointenzní léze s bloomingem v téže lokalizaci
  - často symetrická a splývající hypointenzita kopírující kontury mozku a míchy
  - iSS jsou přednostně postiženy mozeček a mozkový kmen, nejčastěji horní vermis, ev. nVIII
- u klasické iSS formy bývá přítomna mozečková atrofie, hlavně v horním vermis
- detekce epidurální kolekce
- z míšních lézí vyloučit myxopapilární ependymom
likvor
- mohou být známky proběhlého krvácení, při delším odstupu od ataky může být likvor normální
- xantochromie, zvýšená hladina bílkovin
mozková a ev. spinální DSA
- indikovat, pokud výsledky MRI nebo myelografie naznačují cévní etiologii
- většinou jasný zdroj krvácení nezobrazí
až 50 % nemocných se nepodaří potenciální zdroj krvácení nalézt (v anamnéze bývá často úraz či operace CNS)

eliminace zdroje krvácení, pokud je detekován
- často ale ani úspěšná chirurgická léčba nezabrání progresi
- zvažuje se nastartování sekundárního neurodegenerativního procesu
farmakoterapie bez efektu (kortikosteroidy, selegilin, vitamin C a E)
byly publikovány nadějné výsledky pilotní studie s deferipronem, chelátorem železa. U poloviny pacientů došlo k zlepšení MR nálezu a stabilizaci neurologického deficitu [Kesseler, 2017]

většinu příznaků infratentoriální SS, jako je ataxie nebo myelopatie, nelze účinně léčit
podpůrná léčba může pacientům pomoci přizpůsobit se a minimalizovat další neurologické postižení ⇒ RHB a ergoterapie
u poruchy sluchu zvážit kochleární implantát