SUBARACHNOIDÁLNÍ KRVÁCENÍ

Superficiální sideróza (SS)

Vloženo 22.03.2021 , poslední aktualizace 06.04.2021

  • povrchová sideróza (SS) CNS je charakterizovaná depozity rozpadových produktů hemoglobinu v subarachnoidálním prostoru (SA) na povrchu mozku a míchy (bez ohledu na etiologii)
  • vzniká v důsledku chronické nebo intermitentní extravazace krve do SA prostoru
  • na MR (GRE/SWI) se zobrazuje jako lem nízkého signálu pokrývající povrch mozku nebo míchy
  • především u idiopatické progredující infratentoriální formy se jedná o onemocnění velmi vzácné

Klasifikace

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Etiopatogeneze

  • cSS je nejčastěji způsobena fokálním konvexiálním subarachnoidálním krvácením
  • iSS  bývá důsledkem nízkoobjemového, ale protrahovaného či spíše opakovaného SA krvácení z poškozených intradurálních nebo epidurálních cév
    • na okraji hemoragie či operačního pole bývá často hemisiderinový lem, nicméně jednorázová epizoda krvácení většinou nevede k významnějším příznakům – podmínkou je opakované krvácení
  • hemoglobin z erytrocytů se v mozkomíšním moku rozkládá na globin a neurotoxický hem. V reakci na jeho přítomnost uvolňují glie a mikroglie hemoxygenázu-1 a apoferitin. Rozkladem hemu vzniká volné železo, jehož nadbytek vede k poškození neuronů

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

  • klinický obraz závisí na místě a rozsahu ukládání hemosiderinu
  • SS může probíhat i asymptomaticky  (náhodný nález při MRI vyšetření)
  • nemusí být korelaci mezi tíží klinického a radiologického nálezu
  • vždy nutno odlišit příznaky základní choroby, která k SS vedla (např. demence u CAA)
  • infratentoriální postižení – symptomy se objevují často až několik let po vzniku siderózy,  příznaky i doba latence pravděpodobně souvisejí s délkou krvácení a množstvím usazeného hemosiderinu
    • ataxie chůze
    • myelopatie
    • porucha sluchu (až v 95%)
      • obvykle bilaterální, asymetrická, progredující
      • senzorineurální, může mít retrokochleární i kochleární složku
      • často je doprovázena tinnitem
    • v pozdějších stadiích se může objevit dysfagie nebo mozečková dysartrie  (CAVE chybná diagnóza degenerativní mozečkové ataxie)
  • konvexiální postižení
    • epileptické záchvaty (< 5%) – spíše u lézí na konvexitě
    • kognitivní deteriorace u rozsáhlé diseminované cSS
    • senzorický deficit
    • ostatní kraniální neuropatie
    • anosmie

Diagnostika

  • CT mozku + CTA
    • hrubé vyloučení jiné strukturální či cévní patologie
    • může být atrofie či potraumatické změny parenchymu či kostí
    • jen vzácně je patrný hyperdenzní lem kolem kmene
  • MR mozku a míchy
    • základní metoda k průkazu ukládání hemosiderinu
      • T1 – hypointenzní
      • T2 – hypointenní lem zejména na povrchu mozečku, mozkového kmene a míchy, často také v oblasti Sylvijské rýhy nebo mozkové konvexity (nicméně sekundární glióza může vést i ke zvýšenému signálu)
      • GRE/SWI – hypointenzní léze s bloomingem v téže lokalizaci
      • často symetrická a splývající hypointenzita kopírující kontury mozku a míchy
      • iSS jsou přednostně postiženy mozeček a mozkový kmen, nejčastěji horní vermis, ev. nVIII
    • u klasické iSS formy bývá  přítomna mozečková atrofie, hlavně v horním vermis
    • detekce epidurální kolekce
    • z míšních lézí vyloučit myxopapilární ependymom
  • likvor
    • mohou být známky proběhlého krvácení, při delším odstupu od ataky může být likvor normální
    • xantochromie, zvýšená hladina bílkovin
  • mozková a ev. spinální DSA
    • indikovat, pokud výsledky MRI nebo myelografie naznačují cévní etiologii
    • většinou jasný zdroj krvácení nezobrazí
  • až  50 % nemocných se nepodaří potenciální zdroj krvácení nalézt  (v anamnéze bývá často úraz či operace CNS)
Kortikální superficiální sideróza (cSS) u pacientky s CAA
Superficiální sideróza v oblasti kmene (iSS)
Superficiální sideróza po opakovaném SAK

Terapie

Kauzální

  • eliminace zdroje krvácení, pokud je detekován
    • často ale ani úspěšná chirurgická léčba nezabrání progresi
    • zvažuje se nastartování sekundárního neurodegenerativního procesu
  • farmakoterapie bez efektu (kortikosteroidy, selegilin,  vitamin C a E)
  • byly pub­likovány nadějné výsledky pilotní studie s deferipronem, chelátorem železa. U poloviny pacientů došlo k zlepšení MR nálezu a stabilizaci neurologického deficitu   Efekt deferipronu v MR obraze (Kessler, 2017)     [Kesseler, 2017]

Symptomatická

  • většinu příznaků infratentoriální SS, jako je ataxie nebo myelopatie, nelze účinně léčit
  • podpůrná léčba může pacientům pomoci přizpůsobit se a minimalizovat další neurologické postižení ⇒ RHB a ergoterapie
  • u poruchy sluchu zvážit kochleární implantát