OBECNÉ POSTUPY

Specifické poruchy vědomí

Vloženo 01.07.2020 , poslední aktualizace 02.07.2020

Locked-in syndrom

Patofyziologie

Deeferentační stav, pseudokóma, sy Monte Cristo, Filimonův sy, ventrální pontinní sy, ventrální kmenový sy, sy cerebromedulárního rozpojení)

  • jedinou známkou bdělého stavu jsou vertikální pohyby očí
  • vzniká lézí spodiny mozkového kmene, nejčastěji mostu, ale i středního mozku a výjimečně prodloužené míchy, s poškozením všech vývodných moto­rických drah (deeferentační stav).
  • mimo uvedený klasický obraz se vyskytují i neúplné locked-in syndromy se zacho­váním jakýchkoliv jiných reziduálních pohybů. Tyto mohou vzniknout:
    • oboustrannou kapsulární lézí
    • poškoze­ním kolének a zadních ramének vnitřních pouzder
  • vzácný totální locked-in syndrom se projeví ztrátou veškeré volní hybnosti včetně očních pohybů při neporušeném vědo­mí, prokazatelném normálním nebo téměř normálním EEG záznamu

 

Klinický obraz
  • pacient je bdělý (zachována funkce retikulární formace)
  • kvadruplegie v důsledku postižení kortikospinálního traktu. Je postižena i hybnost v oblasti zásobené distálními hlavovými nervy v důsledku leze tractus corticobulbaris a corticopontinus (anartrie a afonie, poruchy dýchání a polykání – léze ncl. ambiguus)
  • nemožnost volního ovlivnění dýchání a volní regulace močení a defekace
  • zachování vědomí, sluchu a mezencefalické okulomo­toriky (tj. vertikálních pohledů, elevace víček, konvergence bulbů a zornicových reakcí)
  • ne­postižené jsou somatosenzitivní a sluchové dráhy zaujímající dorzální část kmene
  • poruchy posturální reaktivity se mohou projevit evoko­vanou decerebrační rigiditou na zevní podněty
Etiologie
  • nejčastěji okluzivní ischemické infarkty nebo hemoragie v oblasti horního pontu ev. crus cerebri (tzv. mezencefalický locked-in při okluzi perforátorů z ACP)
    • ischemické locked-in syndromy představují většinou tranzi­torní fázi smrtelného kmenového infarktu při uzávěru a. basilaris
  • centrální pontinní myelinolýza
  • nádor
Diferenciální diagnostika
  • tzv. „pseudo-locked-in” syndrom
    • těžká polyneuropatie (např. CIDP)
    • poruchy nervosvalového pře­nosu (zejména myasthenia gravis)
  • diferenčně diagnostickým znakem locked-in syndromů je zachování vertikálních očních pohybů při totální obrně postiženého. Tento nález musí vést vyšetřu­jícího k věření zachovaného vědomí nebo k průkazu bezvě­domí. V případě locked-in syndromů lze s nemocnými navá­zat komunikaci dohodnutým kódem (např. “ano” znamená pohled dolů a “ne” pohled vzhůru), a tak potvrdit neporuše­nost vědomí u postižených. Cennou pomůckou v tomto rozli­šení je normální EEG záznam

Akinetický mutismus (coma vigile)

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Apalický syndrom

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.