ISCHEMICKÉ CMP / ETIOLOGIE

Susacův syndrom

Vloženo 01.09.2020 , poslední aktualizace 18.02.2022

  • mikroangiopatie postihující mozek, retinu a kochleu  (retino-kochleo-cerebrální dysimunitní vaskulopatie)
  • nemoc popsána Johnem Susacem v r.1979 (první případy referovány již v r. 1973)  (Pfaffenbach, 1973)
  • ostihuje převážně ženy v 2.-4.dekádě
  • příčina není známa, zvažuje se vaskulitida

Klinický obraz

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diagnostika

Zobrazovací metody

  • na MR obraz leukoencefalopatie, převážně supratentoriálně
    • mikroinfarkty v capsula interna „string of pearls“
    • drobné léze periventrikulárně, v centrum semiovale, cerebellu a kmeni
    • specifické léze v corpus callosum – „snowball lesions
  • může být i postižení šedé hmoty a leptomeningeální enhancement
    • užitečné v dif dg SM a ADEM

Oftalmologické vyšetření

  • širokoúhlý fluoresceinový angiogram může ukázat uzávěr tepny.
    • často okluze periferních větví sítnicových tepen – BRAO
    • segmentální hyperfluorescence, výpadky v náplni tepny, periferní kapilární změny
  • pátrat po známkách uveitidy

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diferenciální diagnostika

Terapie

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.