ISCHEMICKÉ CMP / ETIOLOGIE
Susacův syndrom
Vloženo 01.09.2020 , poslední aktualizace 18.02.2022
- mikroangiopatie postihující mozek, retinu a kochleu (retino-kochleo-cerebrální dysimunitní vaskulopatie)
- nemoc popsána Johnem Susacem v r.1979 (první případy referovány již v r. 1973) (Pfaffenbach, 1973)
- postihuje převážně ženy (3:1) ve 2.-4.dekádě, nezřídka vazba na porod
- příčina není známa, zvažuje se vaskulitida (autoimunitní mikroangiopatie) či autoimunitní koagulopatie (s pozitivitou APL) (Bucciareli, 2014)
- může se jednat též o syndrom s různým patogenetickým podkladem
Diagnostika
Zobrazovací metody
- na MR obraz leukoencefalopatie, převážně supratentoriálně
- mikroinfarkty v capsula interna „string of pearls“
- drobné léze periventrikulárně, v centrum semiovale, cerebellu
- specifické léze v corpus callosum – „snowball lesions„
- může být i postižení šedé hmoty a leptomeningeální enhancement (cca v 30%)
- užitečné v dif dg SM a ADEM
Oftalmologické vyšetření
- širokoúhlý fluoresceinový angiogram může ukázat uzávěr tepny.
- často okluze periferních větví sítnicových tepen – BRAO
- segmentální hyperfluorescence, výpadky v náplni tepny, periferní kapilární změny
- pátrat po známkách uveitidy
Laboratorní vyšetření
- likvor
- nejsou přítomny oligoklonální pásy
- sporadicky lymfocytární pleiocytóza ev. hyperproteinorhachie
- KO: někdy monocytóza nebo eozinofilie
- v séru lze nalézt lehlou elevaci antinukleárních a/nebo antifosfolipidových protilátek
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Diagnostická kritéria
| Suspektní | Inkompletní | Kompletní |
| 1 symptom | 2 symptomy | Kompletní triáda |
| absence významných cévních rizikových faktorů (ateroskleróza a/nebo koagulopatie) | ||
+ jeden rizikový faktor z následujících:
|
||
Dg. kritéria dle Vishnevskia-dai
Diferenciální diagnostika
- demyelinizační choroby
- roztroušená skleróza, NMO
- ADEM
- multiinfarktová onemocnění
- CADASIL
- Binswanger
- vaskulitidy
- MELAS
- další autoimunitní choroby
- antifosfolipidový syndrom
- Behçetova choroba
- Takayasova nemoc
- Wegenerova granulomatóza
- Systémový lupus erythenmatosus
- Sarkoidóza
- Sjögrenův syndrom
- infekce
- Creutzfeldt Jakobova nemoc
- lymeská borrelióza
- virová encefalitis
- syfilis
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)
- malignita či paraneoplastický syndrom