Susacův syndrom

Vloženo 01.09.2020 , poslední aktualizace 18.02.2022

mikroangiopatie postihující mozek, retinu a kochleu (retino-kochleo-cerebrální dysimunitní vaskulopatie)
nemoc popsána Johnem Susacem v r.1979 (první případy referovány již v r. 1973) (Pfaffenbach, 1973)
ostihuje převážně ženy v 2.-4.dekádě
příčina není známa, zvažuje se vaskulitida

na MR obraz leukoencefalopatie, převážně supratentoriálně
- mikroinfarkty v capsula interna „string of pearls“
- drobné léze periventrikulárně, v centrum semiovale, cerebellu a kmeni
- specifické léze v corpus callosum – „snowball lesions„
může být i postižení šedé hmoty a leptomeningeální enhancement
- užitečné v dif dg SM a ADEM

širokoúhlý fluoresceinový angiogram může ukázat uzávěr tepny.
- často okluze periferních větví sítnicových tepen – BRAO
- segmentální hyperfluorescence, výpadky v náplni tepny, periferní kapilární změny
pátrat po známkách uveitidy