ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY

Wegenerova granulomatóza

Vloženo 31.12.2019 , poslední aktualizace 13.04.2020

  • nekrotizující a granulomatózní vaskulitida neznámé etiologie postihující respirační trakt, ledviny a případně i jiné orgány
  • postihuje především cévy malého kalibru
  • předpokládá se složka buněčná (s ohledem na tvorbu granulomů) i úloha autoprotilátek
    • ANCA protilátky jsou u většiny pacientů s WG
    • C-ANCA jsou namířené proti serinové proteináze PR3 a jsou důkazy pro to, že některými svými účinky se přímo podílejí na patogenezi onemocnění
  • neurologické komplikace postihující CNS jsou spíše ojedinělé (< 7%)

Klinický obraz

Iniciální fáze

  • chronická rýma, chronické sinusitidy, mediootitidy, mastoitidy
    • epistaxe
    • převodní poruchy sluchu
    • ev. až destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu   Sedlovitý nos u Wegenerovy granulomatózy
  • postižení dolních cest dýchacích:
    • kašel,bolesti na hrudi
    • hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších

Pozdější fáze

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diagnostika

Laboratorní vyšetření

  • ↑CRP, FW, CIK, abnormity komplementu
  • anémie
    • normocytární, normochromní
    • někdy sideropenická v důsledku opakovaných krvácení do GIT nebo alveolů
  • někdy leukocytóza, trombocytémie
  • u části pacientů pozitivita revmatoidního faktoru (RF)
  • proteinurie, erytrocyturie
  • stanovení protilátek c- ANCA
    • senzitivita je vysoká (v počáteční fázi positivní u 50-60%, v generalizované až u 95%)
    • nejsou specifické – pozitivní i u  polyarteriitis nodosa, alergické granulomatózy a RA
    • hodnota diagnostická i k hodnocení efektu terapie (pokles hladin při úspěšné léčbě)
  • histologie
    • biopsie nosní sliznice
      • granulomy, nekrózy
    • renální biopsie
      • fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida
      • histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév
      • záchyt granulomů či imunokomplexů je nízký
    • n.suralis

Zobrazovací metody

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • v režii revmatologa a nefrologa

Indukce remise

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Udržení remise

  • dílka terapie minimálně 12-18 měsíců

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Prognóza

  • závisí na míře postižení ledvin
  • při včasném nasazení terapie má onemocnění dobrou prognózu (limitující je postižení ledvin), 5 let přežívá 90% pacientů
  • neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
  • WG má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení dávek kortikosteroidů
    • velké relapsy: pulzní metylprednison a cyklofosfamid
    • malé relapsy: zvýšení dávky udržovací léčby