Disekce aorty

Vloženo 02.06.2021 , poslední aktualizace 25.07.2022

aorta je hlavní tepnou lidského těla, bránice ji rozděluje na hrudní a břišní aortu
u zdravých dospělých jedinců rozměr aorty obvykle nepřesahuje 40 mm a aorta se směrem dolů postupně zužuje
- aorta se s věkem rozšiřuje každých 10 let cca o 0.9 mm u mužů a o 0.7 mm u žen
disekce aorty (DA) je relativně vzácné onemocnění s vysokou mortalitou, patří mezi akutní aortální syndromy (AAS)
- AAS = urgentní stavy týkající se aorty s podobnými klinickými charakteristikami = intramurální hematom, penetrující ulcerace, disekce, ruptura

definice disekce aorty – rozrušení medie v důsledku intramurálního krvácení, které vede k separaci vrstev stěny a následnému vzniku pravého a falešného lumen (s komunikací mezi oběma lumen nebo bez ní). Proces může být následován rupturou aorty nebo opětovným vstupem do pravého lumen cestou sekundární intimální trhliny (re-entry)
hlavní komplikace:
- srdeční tamponáda
- aortální regurgitace
- proximální nebo distální malperfúzní syndromy (periferie, CNS)
klasifikace
- DeBakey
  - typ I – začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní
  - typ II – disekce ohraničena na oblast ascendentní aorty
  - typ III – disekce začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní úsek
- Stanfordská klasifikace
  - typ A – postižena je ascendentní aorta (2x častější než typ B)
  - typ B – postižena je descendentní aorta

bolest na hrudníku (70-80%) ev. v zádech (spíše u typu B)
- nejtypičtější příznak, nicméně cca 6% pacientů je zcela bez bolesti
- náhle vznikající velmi silná, trhavá bolest na hrudníku a/nebo v zádech
- někdy intermitentní či migrující
aortální regurgitace (40-70%) – disekce vede k dilataci kořene aorty a aortálního anulu, natržení cípů aorty, klinicky je přítomen diastolický šelest nad aortou
hypotenze nebo známky šoku (25 % pacientů)
- mohou být důsledkem ruptury aorty, akutní významné aortální regurgitace, rozsáhlého infarktu myokardu, srdeční tamponády nebo velké ztráty krve
ischemie myokardu (10–15%)
městnavé srdeční selhání
velký pleurální výpotek
- vzniká v důsledku krvácení z aorty do mediastina a pleurálního prostoru
- je vzácný, protože tito pacienti zpravidla nepřežijí do příjezdu do nemocnice
synkopa (typ A 15%, typ B < 5%)
průkaz poruchy perfúze (malperfúze)
- neurologické příznaky
  - CMP (< 5-10%)
  - míšní ischemie (< 1%)
- ischemie v povodí mezenterických tepen (< 5%)
- renální selhání – 20% u pacientů s akutní DA typu A a cca 10 % pacientů s DA typu B
- rozdílný TK na horních končetinách, oslabení pulsací

diagnostický postup cílený na potvrzení nebo vyloučení DA závisí na vstupním riziku, hodnoceného dle anamnézy a klinického obrazu (viz tabulka)
u stabilních, nízce rizikových pacientů provést D-dimery (v případě vysoké klinické pravděpodobnosti DA není vyšetření D-dimerů doporučeno)
- v případě nízké klinické pravděpodobnosti AAS by měla být negativní hodnota D-dimerů považována za známku vylučující AAS
- v případě střední klinické pravděpodobnosti AAS společně s pozitivní hodnotou D-dimerů by měla být zvážena další zobrazovací vyšetření
jako vstupní zobrazovací vyšetření je doporučeno TTE, následně:
- u nestabilních pacientů provést TEE nebo CT
- u stabilních pacientů provést CT, TEE nebo MR
v případě negativního vstupního zobrazovacího vyšetření, pokud trvá podezření na AAS, je doporučeno opakované vyšetření (CT/MR)
v případě nekomplikované DA typu B, léčené konzervativně, je doporučeno opakování zobrazovacího vyšetření (CT/MR) během 24h

Klinická data významná pro hodnocení vstupní pravděpodobnosti akutního aortálního syndromu (AAS)
vysoce riziková anamnestická data	vysoce rizikové charakteristiky bolesti	vysoce rizikové klinické nálezy
Marfanův syndrom (nebo jiná onemocnění pojiva) rodinná anamnéza onemocnění aorty známé onemocnění aortální chlopně známé aneuryzma hrudní aorty anamnéza manipulace s aortou (včetně operací srdce)	bolest na hrudníku náhle vzniklá / krutá / vnímaná jako roztržení	průkaz perfúzního deficitu pulzní deficit stranová diference v TKs neurologický deficit spojený s bolestí diastolický šelest nad aortou (nový a doprovázený bolestí) hypotenze / šok

pokud jsou zvýšené D-dimery, podezření na DA stoupá (současně vyloučit PE!)
- rychlý nárůst ⇒ vysoká diagnostická hodnota v první hodině
- u low risk pacientů negativita = vyloučení diagnózy

červený krevní obraz	anemie
bílý krevní obraz	infekce, zánět
C-reaktivní protein	zánětlivá odpověď
prokalcitonin	diferenciální diagnóza SIRS a sepse
kreatinkináza	reperfuzní poškození, rabdomyolýza
troponin I nebo T	ischemie / infarktu myokardu
D-dimery	disekce aorty, plicní embolie, trombóza
kreatinin	renální selhání (existující nebo rozvíjející se)
AST, ALT	ischemie jater, jaterní onemocnění
laktát	ischemie střev, poruchy metabolismu
glukóza	diabetes mellitus
ASTRUP	metabolické poruchy, poruchy oxygenace

chirurgická léčba je léčbou volby
- pacienti s akutní DA typu A mají mortalitu 50 % během prvních 48 hodin, pokud nejsou operováni
- navzdory zlepšení chirurgických technik a vedení anestezie zůstávají perioperační mortalita (25 %) a výskyt neurologických komplikací (18 %) stále vysoké
- ačkoliv je přítomnost neurologického deficitu nebo komatu při přijetí spojena se špatnou pooperační prognózou, byla v některých případech popsána restituce neurologického nálezu, pokud došlo k rychlému obnovení perfuze mozkem, zejména pokud doba mezi nástupem obtíží a příjezdem na operační sál byla < 5 hodin

průběh DA typu B je často nekomplikovaný
v nepřítomnosti známek malperfúze nebo progrese onemocnění může být pacient bezpečně stabilizován pouze farmakoterapií