DOPLŇKY / SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE

Normotenzní hydrocefalus

 Vloženo 02.01.2021 , poslední aktualizace 30.01.2021

  • normotenzní hydrocefalus (NPH – Normal Pressure Hydrocephalus) je jeden z mála potenciálně léčitelných typů demence
  • jedná se o komunikující hydrocefalus s normální tlakem mozkomíšního moku
    • normální tlak likvoru vleže: 70-220 mm H2O  (u některých obezních se udává až 250 mm H2O)   [Corbett , 1983]
    • normální tlak likvoru v sedě:  250-400 mm H2O
    • 1 cm H2O = 0.73 mm Hg
  • klinicky Hakimova triáda:
    • porucha chůze
    • demence
    • močová inkontinence
  • základem terapeutického úspěchu operace je pečlivý výběr vhodného pacienta

Etiopatogeneze

  • klinické symptomy jsou dány poškozením centrální porce corona radiata distendovanými komorami. Postiženy jsou hlavně motorická vlákna inervující dolní končetiny a sfinktery (proto porucha chůze a inkontinence), předpokládá se spíše postižení drah extrapyramidových
  • NPH může začít jako transientní high-pressure hydrocefalus s následným rozšířením komor. V dalším průběhu se pak tlak normalizuje, přesto dochází k dalšímu rozšiřování komor (síla = tlak x plocha)
  • pacienti s NPH mívají tlak lehce zvýšen oproti kontrolní skupině, i když se jeho hodnota nadále drží v normálním rozmezí
  • u některých pacientů bývá při monitoraci ICP popisována intermitentní intrakraniální hypertenze
  • primární (idiopatický) NPH
  • sekundární NPH
    • po SAK
    • po kraniocerebrálním traumatu
    • po meningitidě
    • po operaci mozku aj.

Klinický obraz

  • pomalu progredující poru­cha chůze s instabilitou a častými pády (hydrocefalická astázie a abázie, lakunérská chůze, frontální apraxie)
    • snížená výška a délka kroku,  snížená rychlost chůze  („magnetická chůze“)
      • porucha chůze někdy imituje IPD, časté jsou start hesitation či freezing
    • zvýšené kymácení trupu při chůzi, chůze o širší bázi, pocit nerovnováhy
    • otočka s mezikroky (≥ 3)
    • běžně nejsou přítomny rigidita, tremor, zpomalení alternujících pohybů
    • není efekt L-dopy
    • poruchy chůze jsou často jediným příznakem normotensního hydrocefalu, močová inkontinence z uvedené triády naopak nejčastěji chybí
    • není přítomna ataxie ani paresa, mohou být iritační pyramidové jevy
  • „subkortikální“ demence
    • dominuje dysexekutivní syndrom
    • porucha pozornosti
    • ↓  PM tempo a spontaneita
    • nejsou přítomny přítomny kortikální pourchy (agnosie, afasie, apraxie)
  • mo­čová inkontinence
    • relativně pozdní příznak, často dlouho chybí,  zpočátku bývá spíše zvýšená frekvence a urgence močení
    • fekální inkontinence je méně častá a objevuje se v pokročilých stádiích

Diagnostika

  • typický klinický obraz (Hakimova trias)
  • typický CT / MR nález (kritéria viz tab. níže)
  • normální tlak CSF při lumbální punkci a absence městnání na očním pozadí
  • dynamické MR studie (CSF flow) se zobrazením směru toku likvoru
  • pozitivní nálezy při izotopové cisternografii (považována za obsolentní metodu)
  • pozitivní odpověď na suplementární testy

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diferenciální diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Chirurgická léčba

  • komorová drenáž – ventrikuloperitoneální shunt (VP shunt) je indikovan u progredující klinické symptomatologie , pokud je korelace s metodami zobrazovacími a komplementárními
  • v úvahu brát:
    • délku trvání klinických potíží
    • komorbidity (lze příznaky vysvětlit jinou chorobou?)
    • riziko operačního výkonu
    • věk a biologický stav pacienta
  • u paci­entů s obstrukčním hydrocefalem chirurgické odstranění příčiny tam, kde je to možné, nicméně u NPH endoskopické ošetření (3. ventrikulostomii) není doporučováno
  • zavedení VP shuntu u normotenzního hydrocefalu (při respektování výše uvedených indikačních kritérií) vede ke zlepšení stavu (pokud ke zlepšení nedojde, pak se např.  jedná o kombinaci s m Binswanger)
    • zlepšení referováno mezi 70-80%
    • nonrespondéři – nefunkčnost shuntu, nedostatečná drenáž (underdrainage),  chybná indikace
  • komplikace shuntu:
    • malfunkce mechanická (okluze, dislokace)
    • infekce (shuntová meningitida) – 5-6%
    • nedostatečná drenáž (underdrainage) či předrénování (overdrainage) – preferovat programovatelné ventily  – 2-17%
  • sledování po operaci
    • klinická kontrola za 3, 6 a 12 měsíců
    • CT/MR kontroly – není shoda na frekvenci kontrol, či zda vůbec provádět, pokud není podezření na komplikace – minimálně 1 zobrazení krátce po implantaci shuntu

Konzervativní

  • farmakologická terapie má limitovaný význam – acetazolamid , furosemid
  • opakované odlehčovací punkce