Normotenzní hydrocefalus

Vloženo 02.01.2021 , poslední aktualizace 30.11.2021

normotenzní hydrocefalus (NPH – Normal Pressure Hydrocephalus) je jeden z mála potenciálně léčitelných typů demence
jedná se o komunikující hydrocefalus s normální tlakem mozkomíšního moku
- normální tlak likvoru vleže: 70-220 mm H₂O (u některých obezních se udává až 250 mm H₂O) [Corbett , 1983]
- normální tlak likvoru v sedě: 250-400 mm H₂O
- 1 cm H₂O = 0.73 mm Hg
klinicky Hakimova triáda:
- porucha chůze
- demence
- močová inkontinence
základem terapeutického úspěchu operace je pečlivý výběr vhodného pacienta

klinické symptomy jsou dány poškozením centrální porce corona radiata distendovanými komorami. Postiženy jsou hlavně motorická vlákna inervující dolní končetiny a sfinktery (proto porucha chůze a inkontinence), předpokládá se spíše postižení drah extrapyramidových
NPH může začít jako transientní high-pressure hydrocefalus s následným rozšířením komor. V dalším průběhu se pak tlak normalizuje, přesto dochází k dalšímu rozšiřování komor (síla = tlak x plocha)
pacienti s NPH mívají tlak lehce zvýšen oproti kontrolní skupině, i když se jeho hodnota nadále drží v normálním rozmezí
u některých pacientů bývá při monitoraci ICP popisována intermitentní intrakraniální hypertenze

primární (idiopatický) NPH
sekundární NPH
- po SAK
- po kraniocerebrálním traumatu
- po meningitidě
- po operaci mozku aj.

pomalu progredující porucha chůze s instabilitou a častými pády (hydrocefalická astázie a abázie, lakunérská chůze, frontální apraxie)
- snížená výška a délka kroku, snížená rychlost chůze („magnetická chůze“)
  - porucha chůze někdy imituje IPD, časté jsou start hesitation či freezing
- zvýšené kymácení trupu při chůzi, chůze o širší bázi, pocit nerovnováhy
- otočka s mezikroky (≥ 3)
- běžně nejsou přítomny rigidita, tremor, zpomalení alternujících pohybů
- není efekt L-dopy
- poruchy chůze jsou často jediným příznakem normotensního hydrocefalu, močová inkontinence z uvedené triády naopak nejčastěji chybí
- není přítomna ataxie ani paresa, mohou být iritační pyramidové jevy
„subkortikální“ demence
- dominuje dysexekutivní syndrom
- porucha pozornosti
- ↓ PM tempo a spontaneita
- nejsou přítomny přítomny kortikální pourchy (agnosie, afasie, apraxie)
močová inkontinence
- relativně pozdní příznak, často dlouho chybí, zpočátku bývá zvýšená frekvence a urgence močení
- fekální inkontinence je méně častá, ev. až v pokročilých stádiích

typický klinický obraz (Hakimova trias)
typický CT / MR nález (kritéria viz tab. níže)
normální tlak CSF při lumbální punkci a absence městnání na očním pozadí
dynamické MR studie (CSF flow) se zobrazením směru toku likvoru
pozitivní nálezy při izotopové cisternografii (považována za obsolentní metodu)
pozitivní odpověď na suplementární testy

komorová drenáž – ventrikuloperitoneální shunt (VP shunt) je indikovan u progredující klinické symptomatologie , pokud je korelace s metodami zobrazovacími a komplementárními
v úvahu brát:
- délku trvání klinických potíží
- komorbidity (lze příznaky vysvětlit jinou chorobou?)
- riziko operačního výkonu
- věk a biologický stav pacienta
u pacientů s obstrukčním hydrocefalem chirurgické odstranění příčiny tam, kde je to možné, nicméně u NPH endoskopické ošetření (3. ventrikulostomii) není doporučováno
zavedení VP shuntu u normotenzního hydrocefalu (při respektování výše uvedených indikačních kritérií) vede ke zlepšení stavu (pokud ke zlepšení nedojde, pak se např. jedná o kombinaci s m Binswanger)
- zlepšení referováno mezi 70-80%
- nonrespondéři – nefunkčnost shuntu, nedostatečná drenáž (underdrainage), chybná indikace
komplikace shuntu:
- malfunkce mechanická (okluze, dislokace)
- infekce (shuntová meningitida) – 5-6%
- nedostatečná drenáž (underdrainage) či předrénování (overdrainage) – preferovat programovatelné ventily – 2-17%
sledování po operaci
- klinická kontrola za 3, 6 a 12 měsíců
- CT/MR kontroly – není shoda na frekvenci kontrol, či zda vůbec provádět, pokud není podezření na komplikace – minimálně 1 zobrazení krátce po implantaci shuntu