ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Fibromuskulární dysplázie (FMD)

Vloženo 20.12.2019 , poslední aktualizace 17.03.2022

  • většinou sporadické (výjimečně dědičné) nezánětlivé onemocnění neznámé etiologie, postihující tepny střední velikosti
  • lokalizace – obvykle šetří proximální úsek cévy, postižené tepny vykazují segmentální stenózy a zvětšení, ~ 1/3 pacientů má vícečetné arteriální léze
    • extrakraniální úsek ACI a vertebrální tepny
    • renální tepny (nejčastěji)
    • splanchnické tepny (vzácně)
    • podklíčkové, axilární a ilické tepny (vzácně)
  • obvykle se vyskytuje u žen mladšího až středního věku
    • poměr žen a mužů je 3:1
    • obvykle mezi 30.-50. rokem života
  • FMD může vést k závažným komplikacím včetně TIA/iCMP, spontánní disekce a tvorby aneuryzmat

Patologie

  • etiologie není známa
  • fibrózní nebo fibromuskulární zesílení arteriální stěny (intimy, medie i adventicie) vedoucí ke segmentálním stenózám a tvorbě mikroaneuryzmat

    • intima je postižena v < 5% případů (⇒ intimal fibroplasia resp.  carotid  artery web)
    • nejtypičtější je psotožení medie (90-95%)
    • adventiciální typ je vzácný
  • histologie
    • akumulace dysplastických svalových buněk
    • absence zánětu
  • léze jsou typicky lokalizovány ve středním a distálním úseku extrakraniálních tepen
  • FMD predisponuje k rozvoji intrakraniálních aneuryzmat a tepenných disekcí
    • u pacientů s disekcí je vhodné vyšetřit i renální arterie

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz a diagnostika

  • stenózy krčních tepen jsou často asymptomatické, ale mohou vést k TIA/iCMP
    • díky distální tromboembolizaci
    • v rámci disekce (embolizací či v důsledku hypoperfúze)
  • stenóza renální tepny vede k renovaskulární hypertenzi (aktivací RAAS), ev. až k renální insuficienci
  • léze koronárních tepen může způsobit syndrom AP, IM ev. kardiální smrt
  • FMD bývá diagnostikována pomocí angiografie (MRA, CTA, DSA)  
    • dysplastické úseky tepen mají růžencovitý charakter podmíněný střídáním stenotických a pseudoaneuryzmatických deformit (string of beadsFMD - postižení ACI v UZ obraze  Stenóza renální arterie na CTA
    • méně častá je koncentrická táhlá stenóza
  • FMD se může manifestovat karotickou disekcí (nejlépe je vidět na fat-sat T1 sekvencích)  Disekce ACI vpravo (MR fat-sat T1 sekvence)
  • méně častý je výskyt aneuyrzmat, které mohou vést ke vzniku SAKu

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diferenciální diganostika

  • ateroskleróza
    • typická lokalizována v přechodu ACC-ACI a za odstupem ACI a dále pak v sifonu
    • často josu přítomny kalcifikace
  • vaskulitida
    • ↑ FW
    • u arteritid postihujících extrakraniální ACI bývá dif zesílené stěny (typicky Takayasu)
  • vazospazmy (měnlivý nález)

Terapie

Prevence iCMP/TIA

  • asympomatická léze ACI –  většinou se postupuje konzervativně, protidestičková léčba se nenasazuje
  • pacient, který měl iCMP
    • striktní korekce TK a ostatních vaskulárních rizikových faktorů
      • statiny nejsou u FMD rutinně nasazovány, pokud není jiná indikace
    • protidestičková léčba  (AHA/ASA 2021  I/C-LD)
      • nejčastěji nasazována ASA (na základě expert opinion, studie chybí)
    • po CMP/TIA na podkladě disekce bez trombózy se většinou nasazuje protidestičková léčba  (AHA/ASA 2021  2a/C-EO)
    • při selhání léčby či významné stenóze lze provést angioplastiku s ev. stentingem    (AHA/ASA 2021  2b/C-LD)   (Tekieli, 2015)
      • angioplastika má dlouhodobý efekt, stent často nutný
      • silná data o klinické prospěšnosti angioplastiky oproti konzervativní terapii chybí

Renovaskulární hypertenze

  • u  renovaskulární hypertenze je indikována PTA/STNT a.renalis
    • RAA systém zajišťuje vazokonstrikcí dostatečný glomerulární tlak
    • ACEI by vedly k hypoperfúzi leviny a její nedostatečné funkci