ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Fibromuskulární dysplázie (FMD)

Vloženo 20.12.2019 , poslední aktualizace 23.06.2020

  • většinou sporadické, výjimečně dědičné, onemocnění tepen středního kalibru
    • karotidy a vertebrální tepny
    • renální tepny (až 75%)
    • splanchnické tepny (zřídka)
  • u ~ 1/3 pacientů je vícečetné tepenné postižení

Patologie

  • fibrózní zesílení arteriální stěny (intimy, medie i adventicie) vedoucí ke segmentálním stenózám
  • v 80 % jsou postiženy ženy středního věku
  • FMD disponuje k rozvoji intrakraniálních aneuryzmat a tepenných disekcí
    • u pacientů s disekcí je vhodné vyšetřit i renální arterie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz a diagnostika

  • stenóza renální tepny vede k renovaskulární hypertenzi (aktivací RAAS)
  • stenózy krčních a mozkových tepen jsou často asymptomatické, ale mohou vést k TIA/iCMP (přímo nebo ev. v rámci disekce)
  • diagnóza FMD je angiografická (UZ, CTA, DSA)  
    • dysplastické úseky tepen mají růžencovitý charakter podmíněný střídáním stenotických a pseudoaneuryzmatických deformit (string of beadsFMD - postižení ACI v UZ obraze  Stenóza renální arterie na CTA

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • u postižení kčních mozkových tepen se většinou postupuje konzervativně (kontrola TK, antiagregancia)
  • při selhání léčby či významné stenóze lze provést stenting
  • u  renovaskulární hypertenze je indikována PTA/STNT a.renalis
    • RAA systém zajišťuje vazokonstrikcí dostatečný glomerulární tlak
    • ACEI by vedly k hypoperfúzi leviny a její nedostatečné funkci