ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Fibromuskulární dysplázie (FMD)

Vloženo 20.12.2019 , poslední aktualizace 05.09.2022

většinou sporadické (výjimečně dědičné) nezánětlivé onemocnění neznámé etiologie, postihující tepny střední velikosti
lokalizace – obvykle šetří proximální úsek cévy, postižené tepny vykazují segmentální stenózy a zvětšení, ~ 1/3 pacientů má vícečetné arteriální léze
- extrakraniální úsek ACI a vertebrální tepny
- renální tepny (nejčastěji)
- splanchnické tepny (vzácně)
- podklíčkové, axilární a ilické tepny (vzácně)
obvykle se vyskytuje u žen mladšího až středního věku
- poměr žen a mužů je 3:1
- obvykle mezi 30.-50. rokem života
FMD může vést k závažným komplikacím včetně TIA/iCMP, spontánní disekce a tvorby aneuryzmat

etiologie není známa
fibrózní nebo fibromuskulární zesílení arteriální stěny (intimy, medie i adventicie) vedoucí ke segmentálním stenózám a tvorbě mikroaneuryzmat
- intima je postižena v < 5% případů (⇒ intimal fibroplasia resp. carotid artery web)
- nejtypičtější je psotožení medie (90-95%)
- adventiciální typ je vzácný
histologie
- akumulace dysplastických svalových buněk
- absence zánětu
léze jsou typicky lokalizovány ve středním a distálním úseku extrakraniálních tepen
FMD predisponuje k rozvoji intrakraniálních aneuryzmat a tepenných disekcí
- u pacientů s disekcí je vhodné vyšetřit i renální arterie

stenózy krčních tepen jsou často asymptomatické, ale mohou vést k TIA/iCMP
- díky distální tromboembolizaci
- v rámci disekce (embolizací či v důsledku hypoperfúze)
stenóza renální tepny vede k renovaskulární hypertenzi (aktivací RAAS), ev. až k renální insuficienci
léze koronárních tepen může způsobit syndrom AP, IM ev. kardiální smrt

FMD bývá diagnostikována pomocí angiografie (MRA, CTA, DSA)
- dysplastické úseky tepen mají růžencovitý charakter podmíněný střídáním stenotických a pseudoaneuryzmatických deformit (string of beads)
- méně častá je koncentrická táhlá stenóza
- častý je kinking v distálním úseku ACI
FMD se může manifestovat karotickou disekcí (nejlépe je vidět na fat-sat T1 sekvencích)
méně častý je výskyt aneuryzmat, které mohou vést ke vzniku subarachnoidálního krvácení

ateroskleróza
- typická lokalizována proximálně- v přechodu ACC-ACI a za odstupem ACI a dále pak v sifonu
- často jsou přítomny kalcifikace
vaskulitida
- ↑ FW
- u arteritid postihujících extrakraniální ACI bývá difúzní zesílení cévní stěny (typicky u Takayasu)
vazospazmy (měnlivý nález)

u asympomatické léze ACI se většinou postupuje konzervativně, protidestičková léčba se nenasazuje

striktní korekce TK a ostatních vaskulárních rizikových faktorů
- statiny nejsou u FMD rutinně nasazovány, pokud není jiná indikace
protidestičková léčba (AHA/ASA 2021 I/C-LD)
- nejčastěji nasazována ASA (na základě expert opinion, studie chybí)
po CMP/TIA na podkladě disekce bez trombózy se většinou nasazuje protidestičková léčba (AHA/ASA 2021 2a/C-EO)
při selhání léčby či významné stenóze lze provést angioplastiku s ev. stentingem (AHA/ASA 2021 2b/C-LD) (Tekieli, 2015)
- angioplastika má dlouhodobý efekt, stent často nutný
- silná data o klinické prospěšnosti angioplastiky oproti konzervativní terapii chybí

u renovaskulární hypertenze je indikována PTA/STNT a.renalis
- RAA systém zajišťuje vazokonstrikcí dostatečný glomerulární tlak
- ACEI by vedly k hypoperfúzi leviny a její nedostatečné funkci