ISCHEMICKÉ CMP / ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY
Polyarteritis nodosa (PAN)
Vloženo 20.9.2019 , poslední aktualizace 05.10.2019
Úvod
- častěji postiženi muži 30-50 let
- systémové zánětlivé onemocnění malých a středních cév
- nejsou postiženy velké tepny ani kapiláry a venuly [Stone, 2002]
- histologicky přítomna panmurální nekrotizující vaskulitida
- postihuje nejčastěji kůži a klouby, ledviny (70-80%), CNS (10%) i PNS a GIT, nebývá postižen respirační systém
Patofyziologie
- přesná patogeneza není známa, někdy asociace s hepatitis B a C či jinými revmatologickými chorobami
- postiženy střední a malé tepny, proces začíná v intimě
- nekrotizující zánět vede k tvorbě stenóz a mikroaneuryzmat (vzhled růžence)
- dle histologie rozlišujeme 3 stádia
- akutní (polymorfonukleáry)
- subakutní (mononukleáry)
- chronické (fibrinoidní nekróza, trvorba aneuryzmat, trombotizace)
Systémové příznaky (rozvoj během týdnů až měsíců)
- zvýšená teplota až horečka, noční poty
- nechutenství, úbytek na váze
- únava
- bolesti svalů a kloubů
Neurologické příznaky
- postižení PNS (60%)
- mononeuritis multiplex a distální polyneuropatie
- postižení CNS (20-45%) (většinou pří delším trvání nemoci (po 2-3 letech)
- CMP – infarkt/TIA, ICH či SAK
- infarkt v důsledku přímého postižení středních a drobných tepen nebo v důsledku kardioembolizace
- bolesti hlavy, encefalopatie, epileptické záchvaty
- neuropsychiatrické příznaky (psychosa, deprese)
- myelopatie (většinou z hematomu v důsledku ruptury aneuryzmatu
- CMP – infarkt/TIA, ICH či SAK
Kožní projevy (40%)
- erytémy a petechie
- bolestivé podkožní noduly
- livedo vascularis
- nekrózy kůže
Postižení GIT (50-70%)
- bolesti břicha, nauzea
- krvácení do GIT z vředů
- pankreatitida, cholecystopatie apod.
Postižení ledvin (80-90%)
- proteinurie, erytrocyturie
- chronická renální insuficience (CHRI)
- renální hypertenze
Kardiovaskulární příznaky (70%)
- bolest na hrudi, palpitace, dyspnoe
- myokarditida
- IM
PAN-associated strokes (PANAS)
- ikty se většinou objevují až v pozdějším stádiu nemoci (po 2-3 letech), ale mohou být i časné lakunární syndromy [Reichart, 2000]
- klinicky převažují lakunární infarkty [Reichart, 2000]
- etiologie je komplexní
- vlastní vaskulitida, postihující malé a střední tepny (aneuryzmata, stenózy, tromby)
- mikroangiopatie (podíl hypertenze a kortikoterapie)
- kardioembolické ikty
- vlastní vaskulitida, postihující malé a střední tepny (aneuryzmata, stenózy, tromby)
Diagnostika
Anamnéza a fyzikální vyšetření
Laboratorní vyšetření
- ↑ FW, ↑CRP
- normochromní anémie, eozinofilie, trombocytóza
- HbsAg+, c-ANCA+ (30%)
- ↑ urey/kreatininu
- ↑ jaterních enzymů
- likvor normální nebo s pleocytosou polynukleární
CT/MR mozku či míchy
- nález na MR mozku není pro PACNS patognomický, převažují ischemie menšího rozsahu ( i když mohou být i teritoriální ikty kardioembolického původu) [Provenzale, 1996]
- může být patrný leptomeningeální enhancement [Razek, 2014]
EMG
Biopsie
- svalu či nervu (vč. epineuria s cévami)
- jater, ledvin, kůže
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Terapie
Kortikosteroidy
- remise až v 50%
Imunosupresiva
- v těžkých případech či případech nereagujících na KS
- cyklofosfamid
- pulzy methylprednisolonu + cyklofosfamidu 10–15 mg/kg v týdenních až měsíčních intervalech
- methotrexat
- cyklofosfamid
- terapie imunosupresivy vede k remisi u cca 90% pacientů
- bez léčby je průběh fatální
- při remisi je riziko relapsu ~ 60%/ 5 let
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.