Úvod

  • častěji postiženi muži 30-50 let
  • systémové zánětlivé onemocnění malých a středních cév
    • nejsou postiženy velké tepny ani kapiláry a venuly    [Stone, 2002]
  • histologicky přítomna panmurální nekrotizující vaskulitida
  • postihuje nejčastěji kůži a klouby, ledviny (70-80%), CNS (10%) i PNS a GIT, nebývá postižen respirační systém

Patofyziologie

  • přesná patogeneza není známa, někdy asociace s hepatitis B a C či jinými revmatologickými chorobami
  • postiženy střední a malé tepny, proces začíná v intimě
  • nekrotizující zánět vede k tvorbě stenóz a mikroaneuryzmat (vzhled růžence)
  • dle histologie rozlišujeme 3 stádia
    • akutní (polymorfonukleáry)
    • subakutní (mononukleáry)
    • chronické (fibrinoidní nekróza, trvorba aneuryzmat, trombotizace)

Klinický obraz

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Systémové příznaky (rozvoj během týdnů až měsíců)

  • zvýšená teplota až horečka, noční poty
  • nechutenství, úbytek na váze
  • únava
  • bolesti svalů a kloubů

Neurologické příznaky

  • postižení PNS (60%)
    • mononeuritis multiplex a distální polyneuropatie
  • postižení CNS (20-45%) (většinou pří delším trvání nemoci (po 2-3 letech)
    • CMP – infarkt/TIA, ICH či SAK
      • infarkt v důsledku přímého postižení středních a drobných tepen nebo v důsledku kardioembolizace
    • bolesti hlavy, encefalopatie, epileptické záchvaty
    • neuropsychiatrické příznaky (psychosa, deprese)
    • myelopatie (většinou z hematomu v důsledku ruptury aneuryzmatu

Kožní projevy (40%)

  • erytémy a petechie
  • bolestivé podkožní noduly
  • livedo vascularis  Livedo reticularis u polyarteritis nodosa
  • nekrózy kůže  

Postižení GIT (50-70%)

  • bolesti břicha, nauzea
  • krvácení do GIT z vředů
  • pankreatitida, cholecystopatie apod.

Postižení ledvin (80-90%)

  • proteinurie, erytrocyturie
  • chronická renální insuficience (CHRI)
  • renální hypertenze

Kardiovaskulární příznaky (70%)

  • bolest na hrudi, palpitace, dyspnoe
  • myokarditida
  • IM

PAN-associated strokes (PANAS)

  • ikty se většinou objevují až v pozdějším stádiu nemoci (po 2-3 letech), ale mohou být i časné lakunární syndromy   [Reichart, 2000]
  • klinicky převažují lakunární infarkty   [Reichart, 2000]
  • etiologie je komplexní
    • vlastní vaskulitida, postihující malé a střední tepny (aneuryzmata, stenózy, tromby)
    • mikroangiopatie (podíl hypertenze a kortikoterapie)
    • kardioembolické ikty

Diagnostika

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Laboratorní vyšetření

  • FW, ↑CRP
  • normochromní anémie, eozinofilie, trombocytóza
  • HbsAg+, c-ANCA+ (30%)
  • ↑ urey/kreatininu
  • ↑ jaterních enzymů
  • likvor normální nebo s pleocytosou polynukleární

Angiografie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

CT/MR mozku či míchy

  • nález na MR mozku není pro PACNS patognomický, převažují ischemie menšího rozsahu ( i když mohou být i teritoriální ikty kardioembolického původu) [Provenzale, 1996]
  • může být patrný leptomeningeální enhancement   [Razek, 2014]

EMG

Biopsie

  • svalu či nervu (vč. epineuria s cévami)
  • jater, ledvin, kůže

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Kortikosteroidy

  • remise až v 50%

Imunosupresiva

  • v těžkých případech či případech nereagujících na KS
    • cyklofosfamid
      • pulzy methylprednisolonu + cyklofosfamidu 10–15 mg/kg v týdenních až měsíčních intervalech
    • methotrexat
  • terapie imunosupresivy vede k remisi u cca 90% pacientů
  • bez léčby je průběh fatální
  • při remisi je riziko relapsu ~ 60%/ 5 let

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.