DOPLŇKY / JINÉ CÉVNÍ PATOLOGIE

Tumor glomus caroticum

 Vloženo 08.01.2020, poslední aktualizace 11.11.2021

  • tumor glomus caroticum (carotid body tumor) patří mezi vzácné tumory, ale představuje nejčastěji se vyskytující extraadrenální paragangliomy
    • častěji se vyskytuje u žen, typický je výskyt v 4-5. dekádě
    • ve 10-20 % případů lze vysledovat rodinný výskyt
      • familiární fomry se manifestují dříve (3.dekáda), často jsou multicentrické
      • asociace s MEN, tuberózní sklerózou, neurofibromatózou typ 1, Von Hippel-Lindauova choroba
    • cca v 10% se vyskytuje bilaterálně
    • histologicky podobné tumory mohou vyrůstat i z jugulárního bulbu (jugulární glomus), sympatických vagálních ganglií na krku (vagální glomusGlomus tumor, vzhledme k lokalizaci nejspíše vagální, Jacobsenova tympanického plexu středního ucha, retroperitoneálních sympatických a viscerálních parasympatických ganglií
    • spinální paragangliomy jsou velmi vzácné a vyskytují se intradurálně extramedulárně, většinou v oblasti filum terminale/caudy equiny, nebo méně často extradurálně   → viz zde
  • základním poznávacím znakem tumorů je jejich bohatá vaskularizace
  • pro absenci neuroendokrinní sekrece jsou řazeny do skupiny chemodektomů (tumory chemoreceptorů)
    • ve velmi vzácných případech může být přítomna sekrece katecholaminů a s tím související hypertenzní příznaky
  • většina  krčních parangangliomů je benigních, s lokálním invazivním růstem
    • malignita je definována výskytem metastáz, není jasné histopatologické odlišení maligní a benigní primární léze
    • incidence metastáz cca 5-13 %, většina je lokálních, v oblasti krku  (Boedeker, 2007)

Klasifikace

K hodnocení rozsahu a operability tumorů a predikce pooperační morbidity slouží Shamblinova klasifikace:

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

  • nejčastěji nebolestivá elastická, asymptomatická, narůstající rezistence na krku (ventrálně od m. SCM pod úhlem mandibuly)
  • u větších tumorů se objevuje bolest hlavy/krku, dysfonie a další příznaky s léze hlavových nervů IX-XII
  • palpačně je rezistence pohyblivá horizontálně, nikoli však vertikálně (fixace na obl. bifurkace ACC) (Fontainův příznak)
  • endokrinní aktivita nebývá ve většině případů přítomna

Diagnostika

Neurosonologie

  • hypervaskularizovaná expanse v oblasti karotické bifurkace   Hypervaskularizovaná expanse v oblasti karotické bifurkace na UZ

CT/MR

CT / CTA

  • měkká tkán s výrazným postkontrastním sycením v oblasti bifurkace, která vede k vyklenutí ACI a ACE (lyra sign)  Glomus tumor na nativním a postkontrastním CT
    • vagální či jugulární glomus je lokalizován distálněji   Vagální glomus na CTA 
  • CTA odliší tumor od pseudoaneuryzmatu – hypervaskularizovaná tkáň s časným plněním odvodných žil (AV zkrat)  Tumor glomus caroticum na CTA
  • rozsah, v jakém tumor obepíná ACI dovoluje odhadnout i zařazení dle Shamblinovy klasifikace  (Arya, 2008
    • Shamblin I: <180 st
    • Shamblin II: 180-270 st
    • Shamblin III: >270 st
  • T1
    • iso / hypointenzní léze s postkontrastním sycením   Glomus tumor s postkontrastním sycením
  • T2
    • vzezření charakteru pepř a sůl  Tumor glomus caroticum (koronární řez na T2)

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Scintigrafie

  • zvýšené vychytávání metaiodobenzylguanidinu (MIBG)
  • metoda je vhodná k detekci vícečetných lézí

DSA

  • vyklenutí ACI a ACE (příznak lyry)   Tumor glomus caroticum
  • časné plnění žil v důsledku AV zkratu

Laboratorní vyšetření

  • sledování plazmatických hladin katecholaminů a jejich degradačních produktů v moči
    • díky absenci endokrinní sekrece u naprosté většiny tumorů karotického glomu má spíše diferenciálně-diagnostický význam

  Při podezření na tumor glomu neprovádět biopsii !!    (silná vaskularizace ⇒ vysoké riziko krvácení)

Diferenciální diagnostika

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Operační řešení

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Radioterapie

  • tumory jsou všeobecně považovány za radiorezistentní + tumory , které jsou primárně ozářeny lze pak obtížně resekovat s ohledem na postradiační fibrózu
    • radioterapie je vyhrazena pro rozsáhlé nebo multicentrické tumory a pro pacienty s kontraindikací chirurgického řešení či při nepříznivém nálezu na BTO
    • radioterapii lze využít také k ozáření rezidua tumoru po inkompletní exstirpaci

Prognóza

  • ve většině případů lze chirurgickým zákrokem dosáhnout úplného vyléčení
  • riziko rekurence ~ 10%
  • růst tumoru i event. metastáz je velmi pomalý, proto je i při pokročilém nálezu možné dlouhodobé přežívání – v neléčených případech je popsána roční mortalita < 8%
  • poškození hlavových nervů indukované kompresí tumorem je obvykle ireverzibilní
  • vzhledem k možnosti rekurence či výskytu pozdních metastáz je vhodná dlouhodobá dispenzarizace s MR kontrolami