DOPLŇKY / JINÉ CÉVNÍ PATOLOGIE

Tumor glomus caroticum

  103 x  –  vloženo 08.01.2020, poslední aktualizace 11.06.2020

  • tumor glomus caroticum patří mezi vzácné tumory, ale představuje nejčastěji se vyskytující extraadrenální paragangliomy
    • histologicky podobné tumory mohou vyrůstat i z jugulárního bulbu, sympatických vagálních ganglií na krku, Jacobsenova tympanického plexu středního ucha, retroperitoneálních sympatických a viscerálních parasympatických ganglií
    • spinální paragangliomy jsou velmi vzácné a vyskytují se intradurálně extramedulárně, většinou v oblasti filum terminale/caudy equiny, nebo méně často extradurálně   → viz zde
    • ve 20 % případů lze vysledovat rodinný výskyt, častěji se vyskytuje u žen, typický je výskyt v 5. dekádě
  • struktura je tvořena dvěma typy buněk – hlavní buňky (typ I) patří do APUD systému, stroma je tvořeno podpůrnými buňkami (typ II)
  • významným znakem tumorů je jejich bohatá vaskularizace
  • pro absenci neuroendokrinní sekrece jsou řazeny do skupiny chemodektomů (nonchromafinních paragangliomů)
    • ve velmi vzácných případech může být přítomna sekrece katecholaminů a s tím související hypertenzní příznaky
    • lze elektronmikroskopicky identifikovat neurosekreční granula, i když přítomnost neurosekrečních granul není vždy asociována se sekrecí katecholaminů
  • histologický obraz  není ukazatelem malignity, tu určuje hlavně přítomnost místních nebo vzdálených metastáz.
    • incidence metastáz cca 5 %, incidence malignizace je v literatuře udávána mezi 2,6-13 %

Klasifikace

K hodnocení rozsahu a operability tumorů a predikce pooperační morbidity slouží Shamblinova klasifikace:

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

  • nejčastěji nebolestivá elastická, asymptomatická narůstající rezistence na krku
  • méně často bolest hlavy/krku, dysfonie, hemifaciální parestezie
  • palpačně je rezistence pohyblivá horizontálně, nikoli však vertikálně (fixace na obl. bifurkace ACC) (Fontainův příznak)

Diagnostika

Neurosonologie

  • hypervaskularizovaná expanse v oblasti karotické bifurkace   Hypervaskularizovaná expanse v oblasti karotické bifurkace na UZ

CT/MR angiografie

  • preferenčně CT angiografie
  • prokáže v oblasti bifurkace karotidy hypervaskularizovaný útvar,  umožňuje určit velikost, grading, případně přítomnost kontralaterálního tumoru

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Scintigrafie

  • zvýšené vychytávání metaiodobenzylguanidinu (MIBG)
  • metoda je vhodná k detekci vícečetných lézí

Laboratorní vyšetření

  • sledování plazmatických hladin katecholaminů a jejich degradačních produktů v moči
    • díky absenci endokrinní sekrece u naprosté většiny tumorů karotického glomu má spíše diferenciálně-diagnostický význam

  Při podezření na tumor glomu neprovádět biopsii !!    (silná vaskularizace ⇒ vysoké riziko krvácení)

Diferenciální diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Operační řešení

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Radioterapie

  • tumory jsou všeobecně považovány za radiorezistentní
    • radioterapie je vyhrazena pro rozsáhlé nebo multicentrické tumory a pro pacienty s kontraindikací chirurgického řešení či při nepříznivém nálezu na BTO
    • radioterapii lze uplatnit také k ozáření rezidua tumoru po inkompletní exstirpaci

Prognóza

  • ve většině případů lze chirurgickým zákrokem dosáhnout úplného vyléčení
  • riziko rekurence ~ 10%
  • růst tumoru i event. metastáz je velmi pomalý, proto je i při pokročilém nálezu možné dlouhodobé přežívání – v neléčených případech je popsána roční mortalita < 8%
  • poškození hlavových nervů indukované kompresí tumorem je obvykle ireverzibilní
  • vzhledem k možnosti rekurence či výskytu pozdních metastáz je vhodná dlouhodobá dispenzarizace s MR kontrolami