ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE

Morbus Behçet

Poslední aktualizace 16.02.2024, vloženo 25.11.2019

Behçetova choroba je multisystémové zánětlivé onemocnění cév (vaskulitida), které postihuje řadu orgánových systémů
- etiologie zůstává nejasná; předpokládá se podíl genetické predispozice (HLA-B51), faktorů prostředí a dysregulace imunitního systému
obvyklý začátek mezi 20-30. rokem života, častěji u mužů (2-5:1)
charakteristické jsou opakované ulcerace v ústech a na zevním pohlavním ústrojí, dále postižení očí (uveitis), kloubů, kůže, velkých cév a nervového systému
onemocnění se častěji vyskytuje ve Středomoří, na Blízkém východě a ve východní Asii; nejvyšší výskyt je hlášen v Turecku; v Evropě je hlášeno jen vzácně

opakované uveitidy (přední i zadní) a keratitidy, vedoucí až ke slepotě
aftózni ulcerace v okolí úst a genitálu (hlavně šourek)
- úvodní projev v ~ 60%
postižení kůže (nodosní erytém)
- patergická reakce – pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin- lze použít jako diagnostický test
kloubní postižení (>50 %)
- artritida postihující kotníky, kolena, zápěstí a lokty
- trvá po dobu několika týdnů a jen vzácně vyústí v poškození kloubu
gastrointestinální a genitourinární trakt – slizniční vředy
kardiovaskulární projevy (5-30 % případů)
- žilní trombóza (včetně viscerálních žil)
- perikarditida (nejčastější srdeční projev)
- aneuryzmata plicních tepen

základe jsem léky regulující zánět
- kortikosteroidy – velmi účinné
  - aplikovány celkově i lokálně (ošetření vředů)
- imunosupresiva (azathioprin, cyklosporin A a cyklofosfamid)
  - u vážnějšího průběhu
- kolchicin – léčba kloubních projevů a nodózního erytému
antitrombotika
- ASA 100 mg/d je dostačující pro většinu pacientů s cévní mozkovou příhodou
- antikoagulancia se používají v kombinaci s imunosupresivy k léčbě žilní trombózy

průběh Behçetovy choroby je proměnlivý, charakteristické je střídání exacerbace a remise
ačkoli se jedná o celoživotní onemocnění, většina pacientů může při vhodné léčbě dosáhnout výrazného zlepšení příznaků a kvality života
celková aktivita choroby se věkem často snižuje