ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE

Morbus Behcet

Vloženo 25.11.2019 , poslední aktualizace 13.01.2020

multisystémové zánětlivé cévní onemocnění (vaskulitida)
- imunologický podklad – infekční etiologie neprokázána
- kombinace vnitřních a zevních faktorů
začíná většinou mezi 30. – 50. rokem, častěji u mužů (2:1)
charakteristický je opakovaný výsev vřídků v ústech a na zevním pohlavním ústrojí, dále postižení očí (uveitis), kloubů, kůže, velkých cév a nervového systému
onemocnění u nás vzácné – častější na Středním a Blízkém východě – největší prevalence popsána v Turecku
není přímo přenášena z generace na generaci, ale dědí se vnímavost k nemoci v podobě určitých genů

opakované uveitidy (přední i zadní) a keratitidy, vedoucí až ke slepotě
aftózni ulcerace v okolí úst a genitálu (hlavně šourek)
- úvodní projev v ~ 60%
postižení kůže (nodosní erytém)
- patergická reakce – pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin- lze použít jako diagnostického testu
kloubní postižení
- artritida v oblasti kotníků, kolen, zápěstí a loktů
- trvá po omezenou dobu několika týdnů a vzácně vyústí v poškození kloubu
postižení GIT – slizniční vředy
trombóza žil (vč. viscerálních)

hlavně klinická, její potvrzení splněním mezinárodně přijatých kriterií může trvat několik let
žádné laboratorní nálezy nejsou specifické pro BN
test patergické reakce je pozitivní jen asi u 60 % pacientů
CT+CTA, MR+MRA v diagnostice onemocnění cévního a nervového systému