ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE

Morbus Behcet

Vloženo 25.11.2019 , poslední aktualizace 13.01.2020

  • multisystémové zánětlivé cévní onemocnění (vaskulitida)
    • imunologický podklad – infekční etiologie neprokázána
    • kombinace vnitřních a zevních faktorů
  • začíná většinou mezi 30. – 50. rokem, častěji u mužů (2:1)
  • charakteristický je opakovaný výsev vřídků v ústech a na zevním pohlavním ústrojí, dále postižení očí (uveitis), kloubů, kůže, velkých cév a nervového systému
  • onemocnění u nás vzácné – častější na Středním a Blízkém výcho­dě – největší prevalence popsána v Turecku
  • není přímo přenášena z generace na generaci, ale dědí se vnímavost k nemoci v podobě určitých genů

Klinický obraz

Systémové projevy

  • opakované uveitidy (přední i zadní) a keratitidy, vedoucí až ke slepotě
  • aftózni ulcerace v okolí úst a genitálu (hlavně šourek)  Aftózní ulcerace
    • úvodní projev v ~ 60%
  • postižení kůže  (nodosní erytém)
    • patergická reakce – pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin- lze použít jako diagnostického testu   Patergická reakce - pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin
  • kloubní postižení
    • artritida v oblasti kotníků, kolen, zápěstí a loktů
    • trvá po omezenou dobu několika týdnů a vzácně vyústí v poškození kloubu
  • postižení GIT – slizniční vředy
  • trombóza žil (vč. viscerálních)   Caput medusae u viscerální trombosy

Postižení CNS

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diagnostika

  • hlavně klinická, její potvrzení splněním mezinárodně přijatých kriterií může trvat několik let
  • žádné laboratorní nálezy nejsou specifické pro BN
  • test patergické reakce je pozitivní jen asi u 60 % pacientů   Patergická reakce - pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin
  • CT+CTA, MR+MRA v diagnostice onemocnění cévního a nervového systému

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Prognóza

  • charakteristické je střídání remise a exacerbace nemoci
  • celková aktivita se v průběhu času snižuje