ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY
Takayasuova arteritida
Vloženo 20.9.2019 , poslední aktualizace 05.10.2019
Obsah
Etiologie
- přesná etiologie není známa
- postihuje převážně mladé orientální ženy (ženy : muži 8:1)
- histologicky obdobné nálezy jako u obrovskobuněčné arteritidy
- postihuje predilekčně aortu a velké tepny z ní vycházející
- chronické relabující onemocnění, začínající jako nespecifický buňkami zprostředkovaný zánět většinou v prvních 2 dekádách života
- v důsledku zánětu vzniká:
- koncentrická stenóza (zprvu granulomatosní změny medie a adventicie, později hyperplazie intimy)
- trombóza
- aneuryzma
Klinický obraz
Systémové příznaky (v iniciální zánětlivé fázi)
-
- iniciální fáze
- únava, teploty, úbytek na váze, myalgie, artralgie, zvýšené pocení
- anémie, FW alta, leukocytóza, zvýšení IgG
Postižení CNS
-
- závratě a synkopy (> 50%)
- ischemické CMP
- ICH (v ruptury důsledku aneuryzmat)
- zřídka poruchy vizu (poruchy ZP, amaurosis, retinální hemoragie)
Postižení srdce a ostatních tepen
-
- sekundární hypertenze (z postižení renálních arterií)
- diagnostické je oslabení pulsu („bezpulsová nemoc„), rozdíl na HKK > 20mm Hg
- 98% pacientů má chybějící puls na alespoň jedné končetině
- Raynaudův fenomén
- končetinové klaudikace
- aortální regurgitace (20-25%)
Diagnostika
Laboratorní vyšetření
- ↑CRP, FW > 40mm (normální hodnoty nevylučují aktivní chorobu)
- anémie (většinou lehká)
- leukocytóza
- ↑ metaloproteinázy MMP-2, MMP-3 a MMP-9
Diferenciální diagnostika
-
AS postižení
-
věk > 40 let
-
častěji u mužů
-
predilekce v oblasti karotické bifurkace
-
-
fibromuskulární dysplazie
-
málokdy postihuje a.subclavia
-
prakticky nikdy aortu
-
-
temporální arteritis (nepostihuje CCA, a.scl.)
-
syfilitická aortitis (typicky kalcifikace aorty)
-
neurofibromatosis typ I
Prevence CMP
- antiagregancia → viz zde [Souza, 2010]
- léčba hypertenze (problém s hodncoením TK při stenóze/okluzi a.scl.)
- dieta s nízkým obsahem Na+
- ev. PTA/STNT nebo bypassové operace (vč končetinových a renálních tepen)
- lepší výsledky jsou v obodobí remise
Monitorace
Prognóza
- i přes terapii je prognóza pacientů s TA nejistá a onemocnění často progreduje
- často dochází k restenózám intervenovaných úseků tepen i přes kombinovanou imunosupresivní terapií