ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY

Takayasuova arteritida

Vloženo 20.9.2019 , poslední aktualizace 05.10.2019

Etiologie

  • přesná etiologie není známa
  • postihuje převážně mladé orientální ženy (ženy : muži   8:1)
  • histologicky obdobné nálezy jako u obrovskobuněčné arteritidy
  • postihuje predilekčně aortu a velké tepny z ní vycházející
  • chronické relabující onemocnění, začínající jako nespecifický buňkami zprostředkovaný zánět většinou v prvních 2 dekádách života
  • v důsledku zánětu vzniká:
    • koncentrická stenóza (zprvu granulomatosní změny medie a adventicie, později hyperplazie intimy)
    • trombóza
    • aneuryzma
Takayasuova arteritida

Klinický obraz

  Systémové příznaky (v iniciální zánětlivé fázi)
    • iniciální fáze
    • únava, teploty, úbytek na váze, myalgie, artralgie, zvýšené pocení
    • anémie, FW alta, leukocytóza, zvýšení IgG

  Postižení CNS

    • závratě a synkopy (> 50%)
    • ischemické CMP
    • ICH (v ruptury důsledku aneuryzmat)
    • zřídka poruchy vizu (poruchy ZP, amaurosis, retinální hemoragie)

Postižení srdce a ostatních tepen

    • sekundární hypertenze (z postižení renálních arterií)
    • diagnostické je oslabení pulsu (“bezpulsová nemoc“), rozdíl na HKK > 20mm Hg
      • 98%  pacientů má chybějící puls na alespoň jedné končetině
    • Raynaudův fenomén
    • končetinové klaudikace
    • aortální regurgitace (20-25%)

Diagnostika

Zobrazovací metody

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Laboratorní vyšetření

  • ↑CRP, FW > 40mm  (normální hodnoty nevylučují aktivní chorobu)
  • anémie (většinou lehká)
  • leukocytóza
  • metaloproteinázy MMP-2, MMP-3 a MMP-9

Diagnostická kritéria

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Diferenciální diagnostika

  • AS postižení
    • věk > 40 let
    • častěji u mužů
    • predilekce v oblasti karotické bifurkace
  • fibromuskulární dysplazie
    • málokdy postihuje a.subclavia
    • prakticky nikdy aortu
  • temporální arteritis (nepostihuje CCA, a.scl.)
  • syfilitická aortitis (typicky kalcifikace aorty)
  • neurofibromatosis typ I

Prevence CMP

  • antiagregancia   → viz zde   [Souza, 2010]
  • léčba hypertenze (problém s hodncoením TK při stenóze/okluzi a.scl.)
  • dieta s nízkým obsahem Na+
  • ev. PTA/STNT nebo bypassové operace (vč končetinových a renálních tepen)
    • lepší výsledky jsou v obodobí remise

Léčba základního onemocnění

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Monitorace

Laboratorní

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Zobrazovací metody

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Takayasuova arteritida - postupná regrese zánětlivých změn na UZ kontrole

Prognóza

  • i přes terapii je  prognóza pacientů s TA  nejistá a onemocnění často progreduje
  • často dochází k restenózám intervenovaných úseků tepen i  přes kombinovanou imunosupresivní terapií