TROMBÓZA MOZKOVÝCH ŽIL A SPLAVŮ

Etiologie, etiopatogeneze, klinický obraz

 Vloženo 11.10.2019 , poslední aktualizace 06.10.2021

Úvod

  • tvoří asi 1-2% všech CMP (70% tvoří ženy)
  • včas poznaná a adekvátně léčená trombóza má dobrou prognózu
  • diagnóza časných stadií je obtížná především pro velmi variabilní a nespecifický kli­nický obraz
  • důsledkem trombózy bývá  intrakra­niální hypertenze, ložiskové ischémie (s ev. prokr­vácením)
  • neobjasněné žilní trombózy bývaly dříve častou příčinou „pseudotu­moru cerebri“
Nejčastějším místem symptomatické trombózy je:
  • sinus transversus a sigmoideus
  • sinus sagittalis superior
  • hluboký žilní systém
  • sinus rectus
  • sinus cavernosus

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Etiologie

  • geneticky vázaný hyperkoagulační stav ~ 22%
  • častá je kombinace více faktorů
  • v ~ 10-15%  případů není zjištěn žádný rizikový faktor
Přehled provokujících faktorů

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

  • předchozí aplikace vakcíny proti COVID 19
    • ChAdOx1 nCov-19 (Oxford–AstraZeneca) 
    • Ad26.COV2.S (Janssen/Johnson & Johnson)
  • nutno odlišit CVST splňující kritéria pro TTS (Thrombosis with thrombocytopenia syndrome ) a CVST bez tromocytopenie
    • CVST bez tromocytopenie – standardní průběh jako u jiných etiologií
    • CVST splňující kritéria pro TTS  (trombóza + trombocytopenie bez předchozí aplikace heparinu)  [Kammen, 2021]
      • vysoké D-dimery
      • častá pozitivita protilátek proti PF4 (ale ne 100%)
      • sklon k těžkému průběhu – koma při herniaci, 50% mortalita, velká IC krvácení
      • konkomitantní trombembolismus (např. hepatální žíly)

Etiopatogeneze

  • trombóza žil znemožní žilní drenáž ze spádové oblasti → zvyšuje se nitrožilní a nitrokapilární tlak
  • důsledky:
    • porucha perfúze → cytotoxický edém a rozvoj venózního infarktu
    • ruptura vén a kapilár → parenchymový hematom
    • porucha HEB → vasogenní edém
    • porucha absorbce CSF

nitrolební hypertenze

  • při chyběni ložiskových příznaků a klinicky dominujícím syndromu nitrolební hypertenze včetně městnavých papil lze dg pseudotumor cerebri (benigní intrakraniální hypertenze) stanovit až po pečlivém vyloučení žilní trombózy

Klinický obraz

  • v anamnéze pátrat po provokujících stavech (trvalých či přechodných) uvedených v tabulce výše
  • klinické obtíže jsou důsledkem nitrolební hypertenze ev. parenchymové léze
  • nejčastější je bolest hlavy (80-90%) + ev. nauzea a zvracení
    • izolovaný syndrom intrakraniální hypertenze bývá v 20-40% případů
    • typicky se akcen­tuje břišním lisem resp. Valsalvovým manévrem, kašlem, kýcháním, předklonem
    • nebyl zjištěn vztah mezi lokalizací bolestí a místem trombózy
  • edém papil  Edém papily
    • u 50-60% intrakraniálních trombóz, nejvíce vyjádřen při trombóze sagitálního a hlavně kavernózního sinu (SC)
    • při delším trvání hrozí trvalá ztráta vizu!
  • ložiskový nález u asi 50% pacientů (v pokročilejších stadiích při rozvoji ischemií či hemoragií) –  náhlé zhoršení ložiskové symptomatologie může být důsledkem zakrvácení do ischemie
  • kvalitativní a/nebo kvantitativní poruchy vědomí
    • rychlá progrese poruchy vědomí značí buď dekompenzaci nitrolební hypertenze nebo trombotizaci hlubokého žilního systému
    • poruchy vědomí v iniciálních stádiích bývají důsledkem postižení hlubokého žilního systému (bithalamické postižení)
    • vždy vyloučit nonkonvulzivní status
  • poruchy zorného pole (typicky při postižení Labbeho žíly)    Trombóza sinus cavernosus
  • epileptické záchvaty (asi 40%, často s Toddovou hemiparesou) → symptomatické epileptické záchvaty viz zde
  • spíše vzácně se trombóza splavů iniciálně manifestuje jako subarachnoidální krvácení   SAK na podkladě trombózy SSS a ST vlevo [Oppenheim, 2005]   [Sharma, 2010]   [Oppenheim, 2005]  
    • ruptura dilatované přívodné žíly v důsledku retrográdní nitrožilní hypertenze
    • sekundární ruptura infarzovaného venózního infarktu do SA prostoru 

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Prognóza

  • dobrá, pokud je trombóza včas diagnostikována  a léčena
    • plná úprava u 79% pacientů, mRS 2:  7.5%, těžký rezid. deficit (mRS 3-5) :  5%
    • mortalita 8.3%, epilepsie ~ 10% pacientů, riziko rekurence 2.2%
  • mortalita v akutní fázi dle různých studií 0.4-13%
  • riziko zhoršení v prvním týdnu od přijetí ~ 23%
  • rekanalizace: 84%/3 měsíce,  85%/12 měsíců
  • nepříznivé prognostické faktory viz tabulka a dále CVT risk score   CVT risk score (Ferro 2009)   CVT risk score (Ferro 2009)
Nepříznivé prognostické faktory
Demografické údaje
Klinický obraz
Zobrazovací metody
Rizikové faktory
mužské pohlaví
věk > 37 let
iniciální koma
těžký neurologický deficit
encefalopatie
záchvaty
intracerebrální hematom
trombóza sinus rectus a hlubokých žil
venózní infarkt
malignita
neuroinfekt
koagulopatie
sepse
systémové onemocnění