ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY
Primární angiitida CNS (PACNS)
Vloženo 02.09.2019 , poslední aktualizace 28.06.2023
- zánět postihuje střední a malé tepny výlučně v CNS
- důsledkem je vznik infarktů, někdy v kombinaci s hemoragiemi (~10%) [Calabrese, 1997]
- vznik oproti RCVS pozvolnější, obvykle progredující
- tíže postižení je různá – od relativně benigních forem až po fulminantní formy s vysokou mortalitou
- onemocnění, probíhající benigně, byla nazvána souhrně BACNS (Benign angiopathy of CNS)
- část z nich bude nejspíše nerozpoznaná RCVS [Calabrese, 2007]
Etiopatogeneze
- etiopatogeneze je nejasná, předpokládá se buňkami zprostředkovaná autoimunita
- důsledkem je zánětlivé postižení cévní stěny, vedoucí ke zúžení až okluzi tepen v kombinaci s nasedající trombózou
Epidemiologie
- výskyt nejčastěji ve 4.-6. dekádě (popsány ale i případy v 7 měsících věku i 78 letech)
- muži > ženy (7:3)
- PACNS jako příčina iCMP je velmi vzácná (< 0.2% všech CMP)
Klinický obraz
PACNS má variabilní průběh co se týče spektra příznaků, tíže i rychlosti progrese
- průběh
- je většinou progresivní s kumulací lézí CNS a zhoršujícím se deficitem
- méně častý je remitentní (15%) či oligosymptomatický průběh (tzv. benigní PACNS)
- příznaky
- bolest hlavy (~ 60%), většinou chronická, s postupným rovojem
- thunderchlap ceflaea svědčí spíše pro RCVS
- kvalitativní i kvantitativní poruchy vědomí (~ 50%)
- kognitivní deteriorace, poruchy osobnosti
- epileptické záchvaty (~ 15%)
- ložiskové příznaky (v důsledku infarktů)
- paréza, afázie, ataxie, poruchy senze apod
- poruchy vizu (od nespecifických až po hemianopsie)
- myelopatické příznaky (~ 5-14%) [Calabrese, 1997]
- bolest hlavy (~ 60%), většinou chronická, s postupným rovojem
- u PACNS nejsou klinické známky postižení jiných systémů; při jejich nálezu zvažovat jiné vaskulitidy:
- rash, purpury, artritida – polyarteritis nodosa nebo Churg-Strauss
- sinusitidy, plicní postižení – granulomatosa s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza)
- orální a genitální ulcerace, uveitis – Behcetova choroba
- lymfadenopatie a artritis – sarkoidóza
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Diagnostika
| Diagnostická kritéria [Calabrese, 1988] |
|
Obecně je PACNS velmi vzácná a diagnostika extrémně obtížná. Pomýšlet na ni lze u převážně mladších nemocných s absencí tradičních vaskulárních rizikových faktorů, projevy/anamnézou systémového onemocnění, typickým klinickým obrazem a nálezem na zobrazovacích metodách (parenchymu i tepnách).
- definitivní diagnózu CNS vaskulitidy přinese pouze pozitivní biopsie
- pokud není biopsie provedena nebo je negativní (CAVE falešná negativita), pak lze (při podezřelém klinickém a radiologickém nálezu) mluvit o možné PACNS a je třeba v rámci dif dg. vyloučit řadu jiných chorob (viz níže)
Laboratorní diagnostika
- může být mírná elevace FW a CRP, ale většinou jsou v normě (naopak výrazná elevace by měla vést k podezření na sekundární vaskulitidu)
- likvor
- někdy iniciálně normální nález, v dalším průběhu bývá hyperproteinorhachie a mírná lymfocytární pleiocytóza (v 80-90%), reflektující aseptickou meningitidu [Hajj-Ali, 2015]
- na rozdíl od PACNS, mívají pacienti s RCVS negativní likvorologický nález
- někdy pozitivní oligoklonální pásy
- nutno vyloučit nádorové buňky, bakteriální či virový zánět
- někdy iniciálně normální nález, v dalším průběhu bývá hyperproteinorhachie a mírná lymfocytární pleiocytóza (v 80-90%), reflektující aseptickou meningitidu [Hajj-Ali, 2015]
- v rámci dif. dg. provést odběry na vaskulitidy
Vyloučení jiného onemocnění s obrazem vaskulitidy
- systémová onemocnění, parainfekční a neoplastické syndromy (viz dif dg dále)
Diferenciální diagnostika
V rámci dif dg je třeba odlišit:
- jiné typy vaskultid
- nemoci, které vaskulitidu pouze napodobují (především vyloučit RCVS)
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
| Systémové vaskulitidy a choroby pojiva |
|
| Infekce (infekční vaskulitidy) |
|
| Onkologická onemocnění |
|
| Různé |
|
Terapie
- problematická je nutnost rychlého rozhodnutí o zahájení imunosupresivní terapie u progredujících forem, kdy není dg. definitivně stanovena
- průběh choroby resp. léčby nelze spolehlivě monitorovat
- problematické je odlišení trvalého reziduální poškození CNS od aktivního zánětlivého procesu (důsledkem může být chybná eskalace imunosuprese s patřičnými nežádoucími účinky)
- na léčbu nejsou randomizované studie, vycházíme z názoru odborníků („expert consensus opinion“)
Imunosuprese
- základem jsou kortikosteoridy a ev. imunosupresiva (nejčastěji cyklofosfamid)
- imunosuprese ohrožuje pacienta četnými komplikacemi (vždy pečlivě vážit včasný tapering či naopak eskalaci terapie)
- určité zkušenosti jsou už i s přidatnou biologickou léčbou (rizuximab, tocilizumab) u těžkých progredujích stavů nebo při intoleranci základní terapie
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Antiagregace a korekce rizikových faktorů
- základem je antiagregace (ASA nebo CLP)
- pouze v případě prokázané trombózy nebo pozitivity APL protilátek je indikován warfarin (DOAC nebyla v této indikaci klinicky testována)
- agresivní korekce vaskulárních rizikových faktorů (statin, ACE-I atd)
- dostatečná hydratace (riziko hypoperfůze např. po průjmech,febriliích apod.)
Intervenční výkony
- malé zkušenosti, ve většině PTA studií byla cerebrální vaskulitida KI výkonu
- při maligním průběhu lze zvážit PTA dominantní sympt. stenózy
- ojedinělé kazuistiky [Latacz, 2019]
- horší výsledky oproti AS lézím → viz zde
