ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY

Wegenerova granulomatóza

Vloženo 31.12.2019 , poslední aktualizace 13.04.2020

nekrotizující a granulomatózní vaskulitida neznámé etiologie postihující respirační trakt, ledviny a případně i jiné orgány
postihuje především cévy malého kalibru
předpokládá se složka buněčná (s ohledem na tvorbu granulomů) i úloha autoprotilátek
- ANCA protilátky jsou u většiny pacientů s WG
- C-ANCA jsou namířené proti serinové proteináze PR3 a jsou důkazy pro to, že některými svými účinky se přímo podílejí na patogenezi onemocnění
neurologické komplikace postihující CNS jsou spíše ojedinělé (< 7%)

chronická rýma, chronické sinusitidy, mediootitidy, mastoitidy
- epistaxe
- převodní poruchy sluchu
- ev. až destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu
postižení dolních cest dýchacích:
- kašel,bolesti na hrudi
- hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších

↑CRP, FW, CIK, abnormity komplementu
anémie
- normocytární, normochromní
- někdy sideropenická v důsledku opakovaných krvácení do GIT nebo alveolů
někdy leukocytóza, trombocytémie
u části pacientů pozitivita revmatoidního faktoru (RF)
proteinurie, erytrocyturie
stanovení protilátek c- ANCA
- senzitivita je vysoká (v počáteční fázi positivní u 50-60%, v generalizované až u 95%)
- nejsou specifické – pozitivní i u polyarteriitis nodosa, alergické granulomatózy a RA
- hodnota diagnostická i k hodnocení efektu terapie (pokles hladin při úspěšné léčbě)
histologie
- biopsie nosní sliznice
  - granulomy, nekrózy
- renální biopsie
  - fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida
  - histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév
  - záchyt granulomů či imunokomplexů je nízký
- n.suralis

závisí na míře postižení ledvin
při včasném nasazení terapie má onemocnění dobrou prognózu (limitující je postižení ledvin), 5 let přežívá 90% pacientů
neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
WG má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení dávek kortikosteroidů
- velké relapsy: pulzní metylprednison a cyklofosfamid
- malé relapsy: zvýšení dávky udržovací léčby