DOPLŇKY / OBECNÁ NEUROLOGIE
Bulbární a pseudobulbární syndrom
Vloženo 25.09.2020 , poslední aktualizace 25.10.2020
Bulbární syndrom
|
- motorická porucha, vznikající oboustrannou lézí hlavových nervů IX.,X.,XI. a XII. nebo jejich jader
Klinický obraz
- porucha artikulace (dysartrie až anartrie, dysfonie)
- dysfagie
- atrofie bulbárních svalů
- pokles měkkého patra
- atrofie a fascikulace jazyka
- hyporeflexie až areflexie dávivého reflexu
- nevýbavný masseterový reflex
- ev. poruchy dýchání a srdeční činnost
Etiologie
- degenerativní postižení jader
- progresivní bulbární paralýza (Duchenneova)
- amyotrofická laterální sklerosa (ALS)
- syringomyelie
- Kennedyho choroba (bulbospinální svalová atrofie) – bulb. syndrom , gynekomastie, tremor rukou, svalové bolesti a krampi
- léze mozkového kmene či bulbárních nervů
- infekce (kmenová encefalitida)
- polyradikuloneuritida (Landryho vzestupná paralýza)
- ischemie → mozkové infarkty ve VB povodí
- tumory
Pseudobulbární syndrom
|
- vzniká při oboustranném postižení centrálních motorických drah výše uvedených bulbárních nervů (tract. corticobulbaris)
- unilaterální léze kortikobulární dráhy nevede k výraznému postižení funkce bulbárních nervů (supranukleární inervace je ipsi- i kontralaterální) – v případě jazyka může být lehká deviace na stranu paresy (převaha zdravého m.genioglossus), v případě hemiparesy může být lehká dysartrie (většinou způsobená paresou n.VII), nebývá porucha polykání
Klinický obraz
- subj obtíže podobné jako u bulbárního syndromu, ale nejsou atrofie jazyka a fibrilace
- ↑ reflex masseterový (až klonus)
- výrazně positivní axiální jevy a spastický smích a pláč
- řeč monotónní až afonická
- pyramidová ev. i extrapyramidová symptomatika
- např. “frontální typ” chůze – bradybazie a brachybazie, pacient je posturálně nestabilní a vyžaduje oporu jinou osobou
Etiologie
- např. status lacunaris (často spolu s se syndromem prefrontálním)
- počáteční stadium ALS (než se přidruží i syndrom bulbární)
- primární laterální skleróza (PLS) → viz zde
