• CSWS i SIADH jsou významnými příčinami hypotonické hyponatrémie
  • často mají podobnou příčinu a sdílejí řadu podobných biochemických ukazatelů, což diagnostiku ztěžuje
  • léčba je ale zcela odlišná

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

SIADH (Syndrome of Inappropriate secretion of ADH)

  • SIADH vzniká z nadměrné, neregulované sekrece antidiuretického hormonu (ADH)
  • hyponatrémie je v úvodu diluční v důsledku retence tekutin. Organismus na hypervolémii reaguje natriurézou, která strhává vodu. Tím dochází ke ztrátě vody i Na (je udržovaná euvolémie, nejsou otoky ani hypertenze). Díky natriuréze se zvyšuje koncentrace moči. U chronického SIADH jsou tedy ztráty Na stejně významné jako retence vody.
  • u SIADH není žízeň inhibována hypoosmolalitou plasmy
  • je třeba vyloučit insuficienci nadledvin, štítné žlázy, hypofýzy, ledvin a v nedávné anamnéze terapii diuretiky

Patofyziologie

Zvýšená produkce ADH v hypothalamo-hypofysárním systému

  • asi prostředníctvím volumoreceptorů
  • při poškození hypofýzy, hypothalamu apod.(zde ale častěji bývá centrální diabetes insipidus)
  • při peroperačním poškození neurohypofýzy se někdy objevuje následující odpověď:
    • DI během prvních 24 hodin (jsou normální hladiny ADH – uvažuje se o cirkulujících antagonistech ADH)
    • za 5-8 dní se objeví nekontrolované uvolňování ADH z umírajících axonů magnocelulárních buněk – SIADH
    • za 4-9 dní se znovu objeví DI
    • izolovaná hyponatrémie bez DI bývá po transsfenoidálních operacích adenohypofýzy v 2% případů, obvykle 4-13 den po operaci
  • dále u krvácení, traumat , tumorů, abscesů, meningitid

Paraneoplastická produkce ADH / ADH-like produktů

  • malobuněčný bronchogenní karcinom, thymom, hormonálně aktivní nádory zažívacího traktu
  • benigní expanse mediastina, plicní choroby jako TBC, pneumonitidy aj.

Vedlejší efekt medikace

  • fenohiaziny
  • tricyklická antidepresiva
  • IMAO
  • SSRI
  • CBZ
  • opiáty
  • clofibrát
  • cyklofosfamid
  • chemoterapie (léky s platinou)
  • NSAIF

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Kauzální terapie

  • např. odstranění tumoru, vysazení rizikových léků (např. CBZ)

Symptomatická terapie

Restrikce tekutin

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Suplementace natria

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Furosemid
  • Furosemid 40 mg i.v.
    • kličkové diuretikum inhibuje výrazně reabsorpci volné vody a interferuje tak s působením ADH
Vaptany
  • ev. VAPRISOL (conivaptan)   → viz zde
    • antagonista vasopresinových receptorů V1/2
    • parenterální podání
    • v podstatně způsobuje iatrogenní diabetes insipidus
Chronická terapie
  • dostatečný přívod soli v dietě ( až 200 mmol Na či 12g NaCl / 24 hod)
  • Furosemid 20-40 mg/d
    • saluretika jsou KI !
  • antagonisté vasopresinových receptorů (vaptany)  → viz zde
    • tolvaptan (JINARC)   → viz zde
      • perorální antagonista V2 receptorů
    • účinně koriguje hyponatrémii, oproti restrikci tekutin se zda vyšší riziko překorigování  [Kleindienst, 2020]
  • Lithium carbonát – blokuje účinek ADH v distálním tubulu, již není doporučován pro nefrotoxicitu
  • Demeclocycline –  tetracyklinové atb, jako lithium blokuje účinek vasopresinu v ledvinách (ale ne přímou inhibicí vasopresinových receptorů) – již neni doporučován pro nefrotoxicitu

CSWS (Cerebral Salt Wasting Syndrome)

  • definován jako excesivní natriuresa s hyponatremickou dehydratací
  • vzniká nejčastěji 1-2 týdny po vzniku mozkové léze a většinou odeznívá do 2-4 týdnů
  • některá postižení, které mohou vést k CSWS:
    • mozkové krvácení (hlavně SAK) – nejčastěji
    • úrazy hlavy
    • intrakraniální neurochirgické zákroky
    • mozkové nádory
    • mozkový infarkt
    • karcinomatozní a tuberkulozní meningitida
  • pokud je CSWS přítomen bez jasné vyvolávající patologie, je jeho vhodnější název „sůl ztrácející nefropatie“.
  • pro správnou terapii je zásadní odlišení CSWS od jiné časté příčiny hyponatremie – SIADH

Patofyziologie

  • přesný mechanismus není  objasněn
  • zvýšená adrenergní aktivita se zvýšením renální perfúze a uvolněním dopaminu, který má natriuretické účinky
  • uvolnění natriuretických faktorů
    • atriální natriuretický peptid – ANP
    • mozkový natriuretický peptid – BNP

Klinický obraz

  • příčinou klinických obtíží je hyponatrémie a hypoosmolalita plasmy + deplece intravaskulárního volumu (hypovolémie)

viz kapitola hyposomolalita/hyponatrémie

Diagnostika

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

  • FLUDROCORTISON 0.05-0.2 mg p.o.
    • zvyšuje reabsorbci Na+ v  tubulech a zvyšuje tak ECT, současně zvyšuje exkreci K+ a H+
    • NÚ – hypertenze, otoky, srdeční selhávání, hypokalemická alkalosa
  • korekce hyponatrémie a hypovolémie (hypertonické roztoky)
    • NaCl 10% (amp/10ml=17 mmol) / NaCl 3% (amp/10ml=5 mmol)  –  dávkování viz výše u SIADH

postup při korekci osmolality viz zde

  • později enterální suplementace solí