OBECNÉ POSTUPY
SIADH a CSWS
62 x – vloženo 16.12.2019 , poslední aktualizace 10.02.2020
Obsah
- CSWS i SIADH jsou významnými příčinami hypotonické hyponatrémie
- často mají podobnou příčinu a sdílejí řadu podobných biochemických ukazatelů, což diagnostiku ztěžuje
- léčba je ale zcela odlišná
Diferenciální diagnostika CSWS a SIADH | ||
SIADH | CSWS | |
Nadměrné vyplavení ADH s retencí vody a sekundární natriurézou | Nadměrné vylučování Na+ pro zvýšenou hladinu natriuretického peptidu | |
dehydratace | – | + |
tělesná hmotnost | ↑ nebo N | ↓ |
diuréza | ↓ nebo N | ↑ |
CVT | ↑ nebo N | ↓ |
osmolalita/S | ↓ | ↓ |
osmolalita/U | ↑ (> 100 mmol/kg) | ↑ (> 100 mmol/kg) |
Htk, celková bílkovina | ↓ nebo N | ↑ |
S-kyselina močová | ↓ | N |
U- kyselina močová | ↑ | ↑ nebo N |
Na-bilace | N | negativní |
FE Na+ | ↓ nebo N | ↑ (> 0.012) |
clearance kreatininu | ↑ | N |
U-Na | ↑ (> 20 mmol/l) | ↑ (> 20 mmol/l) |
S-K | ↓ nebo N | ↑ nebo N |
ANP, BNP (natriuretické peptidy) | N nebo ↑ | ↑ |
SIADH (Syndrome of Inappropriate secretion of ADH) |
- SIADH vzniká z nadměrné, neregulované sekrece antidiuretického hormonu (ADH)
- hyponatrémie je v úvodu diluční v důsledku retence tekutin. Organismus na hypervolémii reaguje natriurézou, která strhává vodu. Tím dochází ke ztrátě vody i Na (je udržovaná euvolémie, nejsou otoky ani hypertenze). Díky natriuréze se zvyšuje koncentrace moči. U chronického SIADH jsou tedy ztráty Na stejně významné jako retence vody.
- u SIADH není žízeň inhibována hypoosmolalitou plasmy
- je třeba vyloučit insuficienci nadledvin, štítné žlázy, hypofýzy, ledvin a v nedávné anamnéze terapii diuretiky
Patofyziologie
Zvýšená produkce ADH v hypothalamo-hypofysárním systému
- asi prostředníctvím volumoreceptorů
- při poškození hypofýzy, hypothalamu apod.(zde ale častěji bývá centrální diabetes insipidus)
- při peroperačním poškození neurohypofýzy se někdy objevuje následující odpověď:
- DI během prvních 24 hodin (jsou normální hladiny ADH – uvažuje se o cirkulujících antagonistech ADH)
- za 5-8 dní se objeví nekontrolované uvolňování ADH z umírajících axonů magnocelulárních buněk – SIADH
- za 4-9 dní se znovu objeví DI
- izolovaná hyponatrémie bez DI bývá po transsfenoidálních operacích adenohypofýzy v 2% případů, obvykle 4-13 den po operaci
- dále u krvácení, traumat , tumorů, abscesů, meningitid
Paraneoplastická produkce ADH / ADH-like produktů
- malobuněčný bronchogenní karcinom, thymom, hormonálně aktivní nádory zažívacího traktu
- benigní expanse mediastina, plicní choroby jako TBC, pneumonitidy aj.
Vedlejší efekt medikace
- fenohiaziny
- tricyklická antidepresiva
- IMAO
- SSRI
- CBZ
- opiáty
- clofibrát
- cyklofosfamid
- chemoterapie (léky s platinou)
- NSAIF
Diagnostika
- normovolémie či mírná hypervolémie, je vyšší CVT (norma 0-12 cm) a pozitivní bilance tekutin
- S-Na < 130 mmol/l, S-osm < 280 mmol/kg
- U-osmo > 100 mmol/kg (retence vody), snížená diuréza
- koncentrace Na+ v moči je zvýšena (U-Na > 20 mmol/)
- odpad U-Na+ za 24 hodin je normální
- hypoosmolalita plasmy s poklesem hemoglobinu, urey, kreatininu a sérových bílkovin
- elevace ADH v séru (radioimunoassay)
Terapie
Kauzální terapie
- např. odstranění tumoru, vysazení rizikových léků (např. CBZ)
Symptomatická terapie
Chronická terapie
- dostatečný přívod soli v dietě ( až 200 mmol Na či 12g NaCl / 24 hod)
- Furosemid 20-40 mg/d
- saluretika jsou KI !
- antagonisté vasopresinových receptorů (vaptany) → viz zde
- tolvaptan (JINARC) → viz zde
- perorální antagonista V2 receptorů
- účinně koriguje hyponatrémii, oproti restrikci tekutin se zda vyšší riziko překorigování [Kleindienst, 2020]
- tolvaptan (JINARC) → viz zde
- Lithium carbonát – blokuje účinek ADH v distálním tubulu, již není doporučován pro nefrotoxicitu
- Demeclocycline – tetracyklinové atb, jako lithium blokuje účinek vasopresinu v ledvinách (ale ne přímou inhibicí vasopresinových receptorů) – již neni doporučován pro nefrotoxicitu
CSWS (Cerebral Salt Wasting Syndrome) |
- definován jako excesivní natriuresa s hyponatremickou dehydratací
- vzniká nejčastěji 1-2 týdny po vzniku mozkové léze a většinou odeznívá do 2-4 týdnů
- některá postižení, které mohou vést k CSWS:
- mozkové krvácení (hlavně SAK) – nejčastěji
- úrazy hlavy
- intrakraniální neurochirgické zákroky
- mozkové nádory
- mozkový infarkt
- karcinomatozní a tuberkulozní meningitida
- mozkové krvácení (hlavně SAK) – nejčastěji
- pokud je CSWS přítomen bez jasné vyvolávající patologie, je jeho vhodnější název „sůl ztrácející nefropatie“.
- pro správnou terapii je zásadní odlišení CSWS od jiné časté příčiny hyponatremie – SIADH
Patofyziologie
- přesný mechanismus není objasněn
- zvýšená adrenergní aktivita se zvýšením renální perfúze a uvolněním dopaminu, který má natriuretické účinky
- uvolnění natriuretických faktorů
- atriální natriuretický peptid – ANP
- mozkový natriuretický peptid – BNP
Klinický obraz
- příčinou klinických obtíží je hyponatrémie a hypoosmolalita plasmy + deplece intravaskulárního volumu (hypovolémie)
Diagnostika
- ↓ tělesné hmotnosti, ↓CVT, hypovolémie
- S-Na < 130 mmol/l, S-osm < 280 mmol/kg
- U-osmo > 100 mmol/kg
- zvýšený sérový albumin, urea (u SIADH bývá snížená), kreatinin a hemoglobin
- koncentrace kyseliny močové v séru u CSWS bývá normální (nízká u SIADH)
- ↑↑ odpad Na+ /24h (U-Na > 20 mmol/l)
- frakciovaná exkrece kyseliny močové (FEUA)
kyselina močová/U x kreatinin/S FEUA = ———————————————————— x 100 kyselina močová/S x kreatinin/U |
|
Terapie
- FLUDROCORTISON 0.05-0.2 mg p.o.
- zvyšuje reabsorbci Na+ v tubulech a zvyšuje tak ECT, současně zvyšuje exkreci K+ a H+
- NÚ – hypertenze, otoky, srdeční selhávání, hypokalemická alkalosa
- korekce hyponatrémie a hypovolémie (hypertonické roztoky)
- NaCl 10% (amp/10ml=17 mmol) / NaCl 3% (amp/10ml=5 mmol) – dávkování viz výše u SIADH
→ postup při korekci osmolality viz zde
- později enterální suplementace solí