INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ / MALFORMACE
Kavernózní malformace (kavernom)
Vloženo 05.09.2019 , poslední aktualizace 15.04.2022
Obsah
- cerebrální kavernózní malformace (CCM) je definována jako dobře ohraničené nahromadění dilatovaných tenkostěnných cév
- přítomna jen vrstva endotelu a subendoteliální stroma
- bez buněk hladkého svalstva a elastických vláken
- častý je hemosiderinový lem (patrný na MR)
- formy:
- sporadická
- výskyt v populaci 0.4-0.9% [Sage, 1993]
- tvoří 8-15% všech cévních malformací
- většinou 1 ložisko (cca 70%)
- výskyt v populaci 0.4-0.9% [Sage, 1993]
- familiární
- sporadická
- mohou být lokalizovány kdekoliv (cca 80% supratentoriálně)
- asociované anomálie
- café au lait spots
- DVA (venózní angiom)
MR | 0.25-0.7% rebleeding 4,5% |
|
MR, DSA | 0.2-0.4% | |
DSA,CTA | 2-4 % rebleeding 6-18% |
|
MR | velmi nízké | |
DSA, MRA, CTA |
typ I – velmi nízké
typ II, III – až 8% |
|
Karotido-kavernózní píštěl (CCF) | DSA, MRA | velmi nízké |

Patofyziologie
- diapedéza erytrocytů přes patologickou stěnu kavernomu
- degradační produkty Hb vedou k patologické excitabilitě, oxidativnímu poškození a glióze buněk ⇒ epilepsie
- krvácení do kavernomu ⇒ nárůst objemu malformace
- krvácení do okolí
Klinický obraz
- klinicky němé až v 44%
- epileptické záchvaty (45-70%) [Májovský, 2014] [Sage, 1993]
- hlavně u lézí v F a T laloku
- kavernózní malformace jsou příčinou cca 4% refrakterních epilepsií
- krvácení
- nízké riziko (0.25-0.7% ročně), vzrůstá při předchozím krvácení (4.5% ročně)
- vyšší riziko u infratentoriálních lézí
- krvácení nebývají fatální pro nízký tlak uvnitř malformace, ale opakovaná krvácení mohou vést i k závažnému deficitu
- bolesti hlavy (20-30%)
- méně často ložiskový nález (např. při lézi v cerebellu a kmeni)
- rizikové faktory pro nepříznivý průběh
- vícečetné léze
- CCM3 genotyp
- časná klinická manifestace
- infratentoriální lokalizace
- průměr >1cm
- přidružená žilní anomálie
Diagnostika
- CT
-
-
výrazný nález na GRE – „blooming artifact“
- většinou se nesytí, i když je enhancement možný [Pinker, 2006]
- DSA bývá normální
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
- typ I: subakutní hemoragie
- T1: hyper
- T2: hypo/ hyper
- typ II: klasická „popcorn“ léze
- T1 a 2: smíšený signál
- GRE/SWI : hypointenzní lem, blooming
- typ III: chronické hemoragie
- T1: hypo-/ isointenzní centrálně
- T2: hypointenzní centrálně
- GRE/SWI : hypointenzní lem / blooming
- typ IV : vícečetné tečkovité hemoragie
- GRE/SWI tečkovitá ložiska s bloomingem
- obtížné odlišení od kapilární teleangiektázie
Management
Operace, radioterapie
- mikrochirurgické odstranění
- relativně bezpečná operace s nízkou morbiditou a mortalitou [Májovský, 2014]
- jasnou indikací je refrakterní epilepsie a recidiva krvácení
- až 90% nemocných s epi projevem kavernomu je po operaci bez záchvatů
- u infratentoriálních kavernomů preferována operace u cerebellárních lézí a u izolovaně krvácejících lézí blízko komory či cisterny [Amato, 2013]
- relativně bezpečná operace s nízkou morbiditou a mortalitou [Májovský, 2014]
- u inoperabilních lézí lze zvážit ozáření gamma nožem [Liščák, 2013] [Liščák, 2000]
- indikace i výsledky jsou kontroverzní
- na rozdíl od AV malformací nelze sledovat přímý efekt terapie, ale jen rozdíl v klinickém průběhu oproti neošetřeným lézím
Konzervativní postup
- asymptomatické kavernomy sledovat v čase – MR á 1-2 roky
- udržovat normotenzi
- zdá se, beta-blokátory snižují riziko intrakraniálního krvácení a progresivního fokálního neurologického deficitu u pacientů s CCM (Zuurbier, 2022)