INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ / MALFORMACE

Kavernózní malformace (kavernom)

Vloženo 05.09.2019 , poslední aktualizace 15.04.2022

cerebrální kavernózní malformace (CCM) je definována jako dobře ohraničené nahromadění dilatovaných tenkostěnných cév
- přítomna jen vrstva endotelu a subendoteliální stroma
- bez buněk hladkého svalstva a elastických vláken
častý je hemosiderinový lem (patrný na MR)
formy:
- sporadická
  - výskyt v populaci 0.4-0.9% [Sage, 1993]
  - tvoří 8-15% všech cévních malformací
  - většinou 1 ložisko (cca 70%)
- familiární
  - geneticky vázaná mnohočetná kavernomatóza (AD)
  - častěji symptomatické
mohou být lokalizovány kdekoliv (cca 80% supratentoriálně)
asociované anomálie
- café au lait spots
- DVA (venózní angiom)

Kavernózní malformace	MR	0.25-0.7% rebleeding 4,5%
Venózní angiom (DVA)	MR, DSA	0.2-0.4%
Arteriovenózní malformace (AVM)	DSA,CTA	2-4 % rebleeding 6-18%
Kapilární teleangiektázie	MR	velmi nízké
Durální AV píštěle (DAVF)	DSA, MRA, CTA	typ I – velmi nízké typ II, III – až 8%
Karotido-kavernózní píštěl (CCF)	DSA, MRA	velmi nízké

diapedéza erytrocytů přes patologickou stěnu kavernomu
- degradační produkty Hb vedou k patologické excitabilitě, oxidativnímu poškození a glióze buněk ⇒ epilepsie
krvácení do kavernomu ⇒ nárůst objemu malformace
krvácení do okolí

klinicky němé až v 44%
epileptické záchvaty (45-70%) [Májovský, 2014] [Sage, 1993]
- hlavně u lézí v F a T laloku
- kavernózní malformace jsou příčinou cca 4% refrakterních epilepsií
krvácení
- nízké riziko (0.25-0.7% ročně), vzrůstá při předchozím krvácení (4.5% ročně)
- vyšší riziko u infratentoriálních lézí
- krvácení nebývají fatální pro nízký tlak uvnitř malformace, ale opakovaná krvácení mohou vést i k závažnému deficitu
bolesti hlavy (20-30%)
méně často ložiskový nález (např. při lézi v cerebellu a kmeni)
rizikové faktory pro nepříznivý průběh
- vícečetné léze
- CCM3 genotyp
- časná klinická manifestace
- infratentoriální lokalizace
- průměr >1cm
- přidružená žilní anomálie

CT
- většinou špatně patrné ložisko (negativní CT až v 50% případů)
- kavernom může být mírně hyperdenzní, s drobnými kalcifikacemi
- bez sycení či jen minim postkontrastní enhancement
- bez mass efektu, bez kolaterálního edému
- ev. může být zachyceno čerstvé krvácení
MR (senzitivita 100%)
- vzhled popcornu
- nehomogenní ložisko s hemosiderinovým lemem (T2 hypointenzní)
- výrazný nález na GRE – „blooming artifact“
- většinou se nesytí, i když je enhancement možný [Pinker, 2006]
DSA bývá normální

typ I: subakutní hemoragie
- T1: hyper
- T2: hypo/ hyper
typ II: klasická „popcorn“ léze
- T1 a 2: smíšený signál
- GRE/SWI : hypointenzní lem, blooming
typ III: chronické hemoragie
- T1: hypo-/ isointenzní centrálně
- T2: hypointenzní centrálně
- GRE/SWI : hypointenzní lem / blooming
typ IV : vícečetné tečkovité hemoragie
- GRE/SWI tečkovitá ložiska s bloomingem
- obtížné odlišení od kapilární teleangiektázie

mikrochirurgické odstranění
- relativně bezpečná operace s nízkou morbiditou a mortalitou [Májovský, 2014]
- jasnou indikací je refrakterní epilepsie a recidiva krvácení
  - až 90% nemocných s epi projevem kavernomu je po operaci bez záchvatů
- u infratentoriálních kavernomů preferována operace u cerebellárních lézí a u izolovaně krvácejících lézí blízko komory či cisterny [Amato, 2013]

u inoperabilních lézí lze zvážit ozáření gamma nožem [Liščák, 2013] [Liščák, 2000]
- indikace i výsledky jsou kontroverzní
- na rozdíl od AV malformací nelze sledovat přímý efekt terapie, ale jen rozdíl v klinickém průběhu oproti neošetřeným lézím

asymptomatické kavernomy sledovat v čase – MR á 1-2 roky
udržovat normotenzi
zdá se, beta-blokátory snižují riziko intrakraniálního krvácení a progresivního fokálního neurologického deficitu u pacientů s CCM (Zuurbier, 2022)