ZOBRAZOVACÍ METODY / NEUROSONOLOGIE

Pseudotumor cerebri

Vloženo 01.02.2024, poslední aktualizace 14.03.2024

Definice

  • pseudotumor cerebri (idiopatická intrakraniální hypertenze – IIH) je klinická jednotka charakterizovaná zvýšením intrakraniálního tlaku bez současného průkazu intrakraniální expanze, infekce, hydrocefalu nebo jiné prokazatelné příčiny
    • termín benigní intrakraniální hypertenze není vhodný, neboť u některých pacientů může stav vést až ke slepotě
    • díky zobrazovacím metodám mohou být detekovány stavy (např. stenosa splavu, komprese VJI), jejichž kauzální souvislost s pseudotumorem je nejasná (buď se jedná o příčinu nebo přitěžující okolnost); pokud by se jednalo o jasný vyvolavající faktor, pak bych se měl použít termín sekundární nitrolební hypertenze nebo pseudotumor cerebri, nikoliv IIH)
  • stanovení diagnózy IIH se opírá o následující kritéria:
    • subjektivní i objektivní známky zvýše­ného nitrolebního tlaku
      • oboustranná městnavá papila
      • zvýšený tlak (>250 mm H20 měřený vleže) likvoru (který má jinak normální složení)
    • normální neurologický nález (výjimku tvoří jen možné postižení VI. hlavového ner­vu)
    • vyloučena expanze či jiná zjevná etiologie na zobrazovacích metodách
  • jde o diagnózu per exclusionem
  • kromě bolestí hlavy se objevují poruchy visu – ty jsou zpočátku při adekvátní terapii reverzibilní, při prolongovaném průběhu však bývá ztráta zraku trvalá

Epidemiologie

  • přibližná incidence tohoto onemocnění v běžné populaci je 0,5 – 1,7/100 000 za rok
    • onemocnění je nejspíše častější, než uvádějí statistiky, protože u mnohých pacientů proběhne oligosymptomaticky a odezní bez léčby
  • postihuje pacienty všech věko­vých kategorií, nejčastěji se ale vyskytuje u mladých, obézních žen; výjimečný není výskyt v dětské populaci

Etiopatogeneze

  • přesná příčina není známa (vyplývá to i z jejího názvu), je však proká­zána její spojitost s mnoha celkovými onemocněními či užíváním některých léků
  • je nutno odlišit sekundární formy nitrolební hypertenze
    • zvýšení nitrolebního tlaku je zde důsledkem např. jizvení po dříve proběhlém zánětu mozkových plen či subarachnoidál­ním krvácení, obstrukce kraniální venózní drenáže při trombóze žilního splavu, apod
  • nejpravděpodobnější příčinou zvýšení nitrolebního tlaku se zdá být snížená resorpce likvoru ara­chnoidálními klky, pro kterou svědčí i nálezy radioizotopových cisternografií a další vyšetření.  Jiní autoři hovoří o sníženém venosním odtoku z mozku v důsledku trunkální obezity. Ta vede ke zvýšení intraabdominálního tlaku, zvýšení kardiálního plnícího tlaku, v důsledku čehož se zvýší i tlak ve venosních splavech
  • nověji, se důležitým faktorem se jeví případná stenóza v žilním systému
    • není zcela jasné, zda je primární vyvolávající abnormalitou, nebo zda se jedná o faktor potencující
    • efektivita žilních stentů však naznačuje kauzální souvislost
  • některé rizikové faktory:
    • obezita / váhový přírůstek
    • ženské pohlaví, těhotenství, nepravidelnosti menstruačního cyklu a jejich hormonální léčba nebo užívání orálních kontraceptiv
    • ukončení léčby kortikosteroidy
    • léčba akne tetracyklinem a jeho deriváty a/nebo vitami­nem A či jeho analogy

Stavy spojované s vyšším rizikem IIH

  • endokrinně podminěná obezita
  • trombóza event. tromboflebitida nitro­lebních venózních splavů
  • hematologické poruchy
    • sideropenické anemie
    • hyperkoagulační stavy
  • systémové choroby
    • lupus erythematodes
    • urémie
    • hypertenze
    • sarkoidosis
    • AIDS
    • Behcetova choroba
  • poruchy metabolismu vitaminu A
  • „empty sella“ syndrom
  • farmakologická léčba
    • tetracykliny v détství
    • fenytoin
    • indomethacin
    • cimetidine
    • amiodaron
    • hormony štítné žlázy
    • lithium
    • ciprofloxacin
  • vysazení léčby kortikoidy
  • pulmonálni hypertenze s pulmonálni encefalopatii
  • těhotenství

Klinický obraz

  • bolesti hlavy (90%), denní, často pulsující se závratěmi, občasnou nauzeou a zvracením (bolest hlavy bývá často výrazná po probuzení).
    • bolest může být exacerbována Valsalvovými manévry
    • intenzivnější vleže a po ránu
  • edém papil
    • přechodné poruchy zraku typu tzv. vteřinových obnubilací (ataky rozmazaného vidění)
    • poruchy zorného pole
  • tinnitus (60%)
  • objektivní nález:
    • edém papil při vyšetření očního pozadí
      • typicky oboustranně
      • zprvu je patrna jen mírná neostrost ohraničení papily
      • při plně vyvinuté městnavé papile jsou hranice papil zcela setřené
      • odlišení městnavé papily od jiných afekcí způsobujících edém terčů bývá v některých případech obtížné
    • vzácněji se může objevit paréza n.Vl s diplopií (i oboustranně v 10-20% případů)
    • ostatní neurologický nález je v normě, typicky pacient působí dobrým dojmem při výrazném nálezu na očním po­zadí

Diagnostika

Zobrazení parenchymu
  • CT či lépe MR mozku má za úkol vyloučit např. expansi, žilní trombosu, hydroceflaus, atd.
  • nálezy podporující dg IIL
    • edém papil, rozšířené subarchnodiální prostory kolem nervů (ONSD), sycení intraokulární porce očního nervu
    • empty sella turcica, zvětšené cavum Meckeli, rozšířené SA prostory
    • úzké komory
    • tonsilární ektopie (odlišit Chiari I)
    • obstrukce v žilním výtoku
      • až v 90% případů, nejčastěji v laterálním segmentu sinus transversus
      • absence trombózy
      • komprese VJI  např. pr. styloideus
Oční vyšetření
Lumbální punkce, analýza likvoru
  • u IIL je vleže typicky zvýšený tlak vytéka­jícího likvoru (> 25 cm H2O)
    • u obezních pacientů nelze hraniční hodnoty 15-25cm H2O považovat za jasný průkaz intrakraniální hypertenze
    • pacient by měl při vyšetření ležet na boku
  • likvor má normální složení (nález vyloučí zánět, karcinomatózu mening apod.)
Neurosonologie
  • detekce prominence papily a měření optic nerve sheath diameter (ONSD) je zde
Optic nerve sheath diameter (ONSD)
DSA
  • katetrová venografie umožnuje detekci stenózy v žilním systému, manometrii i stenting stenózy
  • měření tlaku z horního sagitálního sinu až do vnitřní jugulární žíly a pravé síně umožňuje zjistit fokální tlakový rozdíl napříč stenózou (tzv. transstenózní gradient)
Ostatní
  • endokrinologické vyšetření

IHS klasifikace ICHD-3

Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH)

  1. nová bolest hlavy nebo výrazné zhoršení již existující bolesti hlavy, splňující kritérium C
  2. přítomna obě následující kritéria:
    • byla diagnostikována idiopatická intrakraniální hypertenze (IIH)
    • tlak mozkomíšního moku (CSF) přesahuje 250 mm CSF (nebo 280 mm CSF u obézních dětí)
      • tlak mozkomíšního moku se v průběhu dne mění, proto jedno měření nemusí vypovídat o průměrném tlaku mozkomíšního moku za 24 hodin: v případě diagnostické nejistoty je indikováno prolongované monitorování či opakované punkce
  3. některá z následujících možností nebo obě:
    • v časové souvislosti s IIH se objevila bolest hlavy nebo se výrazně zhoršila nebo vedla k jejímu odhalení
    • bolest hlavy je doprovázena:
      • pulzujícím tinnitem nebo
      • nálezem městnavé papily (papilledema)
        • nutno odlišit pseudoměstanavou papilu nebo edém optického disku (např. při neuritidě)
        • bez tohoto příznaku by měla být IIH diagnostikována s opatrností
  4. bolest není lépe vysvětlena jinou diagnózou

Ve starších IHS kritériích bylo dále uvedeno:

  • zvýšený nitrolební tlak (víc jak 200 mm H20) měřený epidurálním či intraventrikulárním monitorováním či LP
  • normální neurologický nález s výjimkou edému papily event. paresy n.VI
  • nepřítomnost rozšíření komor či expansivního procesu dle CT či MR
  • normální či nízká koncentrace CSF proteinu, normální počet leukocytů v CSF
  • klinicky a pomocí zobrazovacích metod vyloučená možnost trombosy splavů

Diferenciální diagnostika

  • expansivní proces
    • tumor (primární či metastáza)
    • absces
    • SDH
  • trombóza splavu (septická, aseptická) nebo jugulárních žil
  • Chiariho malformace, typ I  (Fukuoka, 2017)

Management

  • management se opírá o eliminaci vyvolávajích faktorů, symptomatickou medikamentózní léčbu a pokud tato není účinná a zrak se zhoršuje, indikujeme chi­rurgický zákrok

Kauzální terapie (odstranění příčiny)

  • prvořadou nutností je úprava životosprávy a redukce hmotnosti u obézních pacientů (u BMI >30 kg/m2  je doporučena redukce hmotnosti o ∼ 10-15%
  • vysazení rizikové medikace (viz výše)
  • kompenzace onemocnění, která mohou souviset se zvýšeným nitrolebním tlakem (např. Addisonova choroba či SLE)
  • odstranění vzácnějších příčin či komorbidit v oblasti žilního systému (viz intervenční výkony)

Medikamentózní léčba

  • azetazolamid
    • lék první volby; jako inhibitor karboanhydrázy snižuje produkci likvoru
    • úvodní dávka 500 mg 2-3x denně p.o., přičemž se celko­vé množství může zvyšovat až na 2-3 g/den
    • obecně známými nežádoucími účinky léčby acetazolamidem jsou parestezie prstů a rtů, nauzea, zvracení, snížení pozornosti, renální poškození nebo metabolická acidóza. Dávkování je v těchto případech nutno upravit indivi­duálně dle snášenlivosti
    • u většiny pacientů působí ace­tazolamid rychle a účinně, k resorpci edému terče zra­kového nervu a stabilizaci nálezu na perimetru dochází přibližně za 2-4 měsíce.
  • furosemid
    • 20-100 mg p.o. za pečlivé monitorace hladiny kalia
    • možnými vedlejšími účinky léčby furosemidem jsou hyponatrémie, hypokalémie, hypokalcémie a ototoxici­ta
  • topiramat
  • pokud se stav neupraví, lze zkusit infuse manitolu
  • podání kortikoidů nemá trvalejší terapeutický efekt, naopak jejich rychlé vysazení může indukovat zvýšení nitrolebního tlaku
  • u refrakterních pacientů přistoupit k intevenční a chirurgické léčbě

Intervenční výkony

  • intervence je používána při progresi zrakové poruchy navzdory medikaci
  • dekomprese optického nervu (fenestrace pochvy) 
    • podstatou této metody je protětí tvrdých pochev v am­pulární části optiku
    • tím je vytvořena drenáž cerebro­spinální tekutiny, snižuje se subarachnoidální tlak a od­straníme stlačení axonů
    • nevýhodou je naopak omeze­ná doba působení tohoto výkonu, vzhledem k jizvení vytvořených otvorů. Proto je u některých nemocných po přechodném zlepšení stavu po operaci pozorováno opět­né zhoršení s odstupem asi 3 měsíců. U těchto pacien­tů je pak indikován neurochirurgický zásah, nejčastěji lumboperitoneální shunt
  • lumboperitoneální či ventrikuloperitoneální drenáž mozko­míšního moku
  • stenting splavů
    • závažné případy s transstenotickým gradientem >8 mmHg
    • dobré výsledky
  • dekomprese vena jugularis interna (stenting, odstranění zevní komprese)
  • odlehčovací lumbální punkce

    • někdy se objeví postpunkční obtíže s bolestí hlavy a mlhavým vidění – příznaky jako u intrakraniální hypertenze