ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / VASKULITIDY

Vaskulitidy postihující CNS

 Vloženo 31.12.2019 , poslední aktualizace 16.05.2022

  • záněty pojiva a vaskulitidy jsou velmi heterogenní skupinou chorob, kde je CMP jen jedním z projevů choroby nebo její komplikací
  • jsou relativně vzácné, zodpovídají za <3% iCMP u pacientů mladších 50 let  [Ferro, 1998]
  • rutinní testování v neselektované skupině pacientů s ICMP není přínosné
  • diagnostickým problémem jsou především situace, kdy CMP je první manifestací choroby
  • přesná diagnóza je často problematická i navzdory podrobnému vyšetření (vč. likvorologického vyšetření a mozkové biopsie)
  • společným znakem je zánětlivé postižení cévní stěny, které způsobuje:
    • ⇒  zúžení až okluzi tepen
    • ⇒  vznik nástěnné trombózy s možnou embolizací
    • ⇒  rupturu tepny s krvácením

Patogeneze

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klasifikace

  • existují různé klasifikace dle rozdílných hledisek
  • níže uvedený přehled vaskulitid není kompletní, pozornost je věnována především těm, které mají vztah k CNS

Klasifikace dle velikosti postižených tepen

Klasifikace vaskulitid dle velikosti postižené cévy

Postižení velkých tepen (aorta a její hlavní větve vč. intrakraniálního úseku ACI)

  • Takayasuova nemoc
  • temporální arteritida

Postižení středních tepen (hlavní orgánové artérie, v CNS tepny Willisova okruhu)

  • Primární vaskulitida CNS (PACNS)
  • Kawasakiho nemoci
  • polyarteritis nodosa (PAN)
Postižení drobných tepen (intraparenchymové arterie, terminální větve hlavních mozkových tepen, arterioly, perforátory, kapiláry)

  • Henoch-Schönleinova purpura
  • Wegenerova granulomatóza
  • Churg-Straussové syndrom
  • Behcetův syndrom

Dělení vaskulitid na primární a sekundární

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

  • celkové příznaky (u vaskulitid CNS často chybí)
    • hubnutí, horečky, únava, nechutenství, zvýšené pocení
    • artralgie, myalgie
  • nervový systém
    • CNS
      • cefalea
      • epileptické paroxysmy
      • encefalopatie, stroke-like epizody
      • cévní mozkové příhody s ložiskovými příznaky dle postiženého teritoria (ischemie, hemoragie)
    • PNS
      • polyneuropatie, mononeuropatie
  • plíce
    • hemoptýza, kašel, dušnost, astma, infiltráty na plicích
  • ORL
    • sinusitidy, otitidy, hluchota
  • kůže:
    • purpura, pyodermie, nekrózy
  • oční:
    • uveitidy, iridocyklitidy, episkleritidy
  • ledviny:
    • renální hypertense
    • proteinurie
    • erytrocyturie
    • renální selhání
Průběh Příznaky postižení CNS
 Akutní / Subakutní
Subakutní
Relabující – remitentní
Bolest hlavy
Záchvaty
Stroke-like epizody
Mozkový infarkt, mozkové krvácení
Encefalopatie s kognitivní poruchou
Extrapyramidové poruchy (chorea, myklonus)
Poruchy zrakového nervu
Kraniální neuropatie

Diagnostika

Obecně je diagnóza CNS vaskulitidy velmi vzácná (< 1-3%), současně ale také, např. v případě PACNS, extrémně obtížná. Pomýšlet na ni lze u převážně mladších nemocných (s výjimkou velkobuněčné arteritidy) s absencí tradičních vaskulárních rizikových faktorů, projevy/anamnézou systémového onemocnění, typickým klinickým obrazem a nálezem na zobrazovacích metodách (parenchymu i tepnách).

  • definitivní diagnózu CNS vaskulitidy přinese pouze pozitivní biopsie
  • pokud není biopsie provedena nebo je negativní (může být falešná negativita), pak lze (při podezřelém klinickém a radiologickém nálezu) mluvit o možné CNS vaskulitidě
    • podezřelým klinickým nálezem je především bolest hlavy (70%) a encefalopatie (až 95%) ev. epi záchvaty , teritoriální či lakunární infarkty jsou relativně nespecifické
    • radiologicky bývá typická nález na CTA u Takayasuovy arteritidy, u temporální arteritidy  zase UZ nález při vyšetření a.temp. superficialis + její zduření a palpační citlivost
Laboratorní vyšetření

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Zobrazení parenchymu
  • MR přínosnější než CT, nízká specifita
  • změny často nespecifické –  ischemické léze T2 hyperintenzní jak kortikálně, tak v bazálních gangliích a periventrikulární bílé hmotě   MR FLAIR - Wegenerova granulomatóza s nespecifickými hyperintenzitami v bílé hmotě
    • někdy bývá zesílení dury a přidružené léze v ORL oblasti (např. u Wegenerovy granulomatózy)   MR T1 postkontrastní - zesílení dury u Wegenerovy granulomatózy [Allen, 2007]
    • u některých lézí bývá postkontrastní sycení
  • MR může být i při prokázané vaskulitidě zcela negativní   [Alhalabi, 1994]
Vyšetření tepen

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Ostatní pomocná vyšetření
  • rtg (plíce, paranazální dutiny apod)
  • CT břicha + hrudníku (malignita, vyloučení sarkoidózy apod)
  • EMG – průkaz neuropatie
  • oční pozadí
  • FDG PET/CT
Biopsie

Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Terapie

Podrobněji u jednotlivých vaskulitid

Indukce remise

→ imunosupresiva viz zde

  • kortikoidy –  pulsní i.v., perorální (SOLUMEDROL, PREDNISON)
  • imunosupresiva
    • pulsní cyclofosfamid (ENDOXAN)
    • p.o. cyclofosfamid (CYCLOPHOSPHAMIDE)
  • plazmaferéza
  • intravenózní imunoglobuliny (IVIG)
  • monoklonální protilátky
    • rituximab (MABTHERA)

Udržení remise

  • p.o. kortikoidy  (PREDNISON)
  • imunosupresiva
    • azathioprin (IMURAN)
    • MTX (METHOTREXATE)
    • mykofenolat (CELLCEPT)