Poruchy vědomí II. – topické vyhodnocení, etiologie

• dostatečně velký horizontálně-rotační přesun hemisféry a paralelní posun středního mozku komprimuje mezo-diencefalickou retikulární formaci i vzestupné retikulokortikální dráhy a vyvolává sopor, semikóma či kóma funkční transekcí ve výši diencefala, diencefalo-mezencefalické junkce a mesencefala
• pokračuje-li vývoj léze dále, postupuje axiální postižení kaudálně jednotlivými segmenty mozkového kmene až k bulbární zástavě a splývá s obrazem centrálního syndromu kranio-kaudální deteriorace.
• v urči­tém stadiu se k horizontálně-rotačnímu přesunu hemisféry mohou připojit i projevy herniace unkální, hipokampální nebo centrální, především u temporálních a temporoparie­tálních expanzí.

• předchází ji obvykle horizontálně-rotační přesun hemisféry
• dělí se do tří typů:
  • v unkální (přední) – uncus vyhřezává do homolaterální pedunkulární cisterny,
    
  • hipokampální (zadní) – hipokampový závit, případně i isthmus g. fornicati a me­diální část g. lingualis vyhřezávají do ambientní akvadrigeminální cisterny
  • kompletní (přední a zadní) herniaci (dochází pouze k posunu a kompresi kmene, neboť rotační účinky přední a zadní herniace jsou protichůdné a ruší se navzájem)

• unkální a hipokampální tentoriální herniace  – homolaterální mydriá­za a ptóza (Hutchinsonovou zornicí), později kompletní obrna III. nervu, hemiparéza často homolaterální s herniací (falešný lokalizační příznak!), oboustrannými pyramidový­mi příznaky a poruchou vědomí od somnolence ke kómatu.
• klinický obraz postupuje většinou od jednostranné, časně se rozšiřující zornice přes laterální mezencefalický syndrom k funkční transekci v mezencefalické rovině a odtud kau­dálně až k bulbární zástavě
• od mezencefalo-pon­tinního stadia splývá axiální kmenové postižení s obrazem progresivního centrálního syndromu
• tentoriální herniace se však může vyvíjet perakutně a bulbární selhání nastat sko­kem již ve stádiu laterální mezencefalické komprese

• při centrální transtentoriální herniaci dochází tlakem jedné nebo obou expandujících he­misfér k oboustranné kompresi a kaudálnímu posunu mezimozku a postupně i mozkového kmene.
• k centrální transtento­riální herniaci inklinují akutní a perakutní léze, vyvíjející se do 24 hodin, lokalizované blízko střední čáry
• klinicky se centrální transtentoriální herniace projeví obrazem diencefalo-mezencefalického stadia centrálního syndromu kranio-kaudální deteriorace (progrese) tzn. zánikovými příznaky, imitujícími funkční transekci ve výši diencefalo-mezencefalické funkce
• sopor až kóma, ciliospinální, frontoorbi­kulární a vertikální okulocefalická areflexie, deviace očí dolů, oboustranné motorické příznaky a Cheyne-Stokesovo dýchání
• neupraví-li se centrální herniace chirurgickou nebo medikamentózní léčbou, progreduje centrální syndrom kranio-kaudálním směrem a projeví se obrazy funkčních transekcí v jednotli­vých rovinách – v rovině mezencefalické, horní a dolní pontinní a terminálně v úrovni bulbární

V porovnání s CT nálezy není klinický obraz ascendentní transtentoriální herniace natolik distinktivní, aby umožnil odlišit iniciální projevy výhřezu od příznaků pri­mární mozečkové léze, manifestující se ataxií trupu a korče­tin.

• prvním příznakem bývá pohledový nystagmus
• později se objevují příznaky tektální a tegmentální komprese (paréza pohledu vzhůru s vymizením horní odpovědi vertikálního okulocefalického reflexu a deviaci očí dolů)
• hydrocefalus při kompresi mokovodu a perimezencefalických cisteren zhorší nitrolební hypertenzi, provázenou rych­le se prohlubující poruchou vědomí.
• progresivní zhoršování mozečkového syndromu s nemožností stoje a chůze vzniká obvykle následkem infarktu herniované části mozečku z komprese horních mozečkových tepen
• záchvaty dece­rebrační rigidity ve formě Jacksonových „cerebellar fits“ mohou předcházet rychlému rozvoji kmenového syndromu kranio-kaudální deteriorace, který bývá konečným obrazem rostrální transtentoriální herniace

• projeví se především dechovými poruchami – ataktickým a lapavým dýcháním – s následnou zástavou dechu, k níž se připojuje selhání bulbárních vazo­motorických center
• na rozdíl od tentoriálních herniací nelze pomocí CT spolehlivě detekovat hrozící nebo vzniklou tonzilární herniaci.

• jsou častou, závažnou a někdy obtížně zjistitelnou příčinou komat
• jedná se o multifokální a difuzní poruchy mozkové činnosti, vyvolané extracerebrálními onemocněními
• mohou být reverzibilní
• etiologický průkaz metabo­lických encefalopatií vyžaduje  řadu paraklinických, zejména laboratorních vyšetření
• k rámcové diagnóze meta­bolické encefalopatie může přispět neurologické vyšetření nálezem některých typických příznaků nebo příznakových komplexů.

Parciální segmentální dysfunkce

• charakteristickým topografickým znakem metabolických encefalopatií jsou parciální segmentální dysfunkce při simultánním postižení hemisfér, mezimozku a mozkové­ho kmene
• alterace pouze některých funkcí v několika rovinách neurální osy, při integritě jiných systémů
• malé, reagující,  izokorické zornice jsou příznačné pro řadu metabolických poruch
• pro většinu metabolických encefalopatií je charakteristická neporušená výbavnost ciliospinálních a pupi­lárních reflexů s výjimkou ischemicko-hypoxických mozko­vých postižení a intoxikací atropinem, skopolaminem
• okulomotorika bývá u metabolických dysfunkcí porušena až v hlubokém kómatu, časně je však alterována u intoxikací barbituráty a jinými sedativy
• nález spontánních deviací očí i jednostranně porušených nebo dyskonjugovaných okuloce­falických reflexů téměř vylučuje metabolický původ lézí
  • jedinou výjimkou jsou spontánní deviace očí dolů, přítomné u metabolických i strukturálních poruch mozku

Mentální poruchy

• iniciálními příznaky metabolických encefalopatií jsou mentální poruchy
• časná ideativní perseverace s defektní pozorností je sledována poruchami kognitivní syntézy a následně zmateností nemocných

Motorické příznaky

• Nespecifické (iritační a zánikové) příznaky
  • iritační motorické příznaky
    • generalizované nebo parciální konvulze
    • migrace různých typů záchvatů i střídání stran při parciálních křečích je příznačné pro metabolický původ lézí, zejména pro urémii
  • pozitivní axiální reflexy v ini­ciálních stadiích metabolických encefalopatií
  • změny svalo­vého tonu od paratonie přes dekortikační syndrom k dece­rebrační rigiditě v pokročilých stadiích cerebrálních dysfunkcí
  • paréza –  tranzitorní monoparézy, hemiparézy a supranukleární parézy hlavových nervů u hepatálních, ure­mických, hypoglykemických a hyponatremických kómat

• Charakteristické mimovolní pohyby
  • tremor a asterixis jsou většinou oboustranné akrální dyskinézy horních končetin. V těžších formách postihují i jazyk, obličej a dolní končetiny.
    • uni­laterální asterixis se vzácně objevuje u strukturálních kontra­laterálních mezencefalických, talamických a parietálních lézí
  • multifokální myoklonus se projevuje náhlými arytmickými, dobře viditelnými záškuby částí svalů nebo celých svalových skupin, často migrujícími a alternujícími, postihujícími zejména mimické a pletencové končetinové svaly. Značí vždy těžkou metabolickou poruchu nebo pokročilé stadium encefalopatie, nejčastěji provází ure­mická a hyperosmolární hyperglykemická kómata.

Dechové poruchy

• metabolické cerebrální dysfunkce vyvolávají vždy po­ruchy dechu. Respirační systém je vůči metabolickým inzultům zvláště citlivý a deprese dýchání může být časným symptomem generalizované inhibice mozkových funkcí.
• poruchy dýchání při metabolických encefalopatiích vznikají dvěma mechanismy:
  • neurogenně z funkčních lézí v různých úrovních neurální osy
  • metabolicky alterací ho­meostatických mechanismů extracerebrální poruchou či into­xikací.
• vzájemná souhra neurogenních a metabolických vlivů a zpětné reciproční ovlivňování respirace značně znesnadňuje hodnocení dýchacích poruch.