• dle konvencí  koma vzniká poruchou ascendentního aktivačního systému (ARAS) kmenové a mezimozko­vé retikulární formace nebo jeho spojů s mozkovou kůrou (retikulokortikálních drah) či generalizovanou poruchou ko­rových funkci obou hemisfér ⇒  léze jedné mozkové hemisféry vyvolá kóma pouze v případě druhotného poškození kmenového retikulárního systému nebo jeho spojů s mozkovou kůrou.

Infratentoriální expansivní či destruktivní léze

  • přímo komprimující nebo destruující kmenovou retikulární formaci

Supratentoriální bilaterální léze

Supratentoriální unilaterální expanzivní léze

  • následkem zvětšujícího se objemu komprimují nebo destruují retiku­lární formaci mozkového kmene a mezimozku i retikulo­kortikální spoje

Difuzní a dispersní, především toxická a metabolická poškození mozku (toxické a metabolické encefalopa­tie)

  • zásah do metabolických dějů mozkové kůry a mozkového kmene

Iniciální neurologické vyšetření je u komatózních nemocných zaměřeno k určení patofyziologické příčiny koma­tu a lokalizaci oblasti funkční poruchy v mozku, především v mozkovém kmeni. Průběžná neurologická vyšetření upřesní topické hodnocení a posoudí evoluci nebo regresi lézí (průběh syndromu kraniokaudální deteriorace)

Syndrom kraniokaudální deteriorace
Syndrom kraniokaudální deteriorace

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Supratentoriální expanzivní léze

Při supratentoriálních expanzívních lézích vzni­ká kóma třemi mechanismy:

  • horizontálním a horizontálně-rotačním přesunem hemisféry
  • descendentní transtentoriální herniací
  • descendentní centrální transtentoriální hernia­cí

Všechny tři mechanismy alterují kmenovou a mezi­mozkovou RF a/nebo její spoje s mozkovou kůrou

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Horizontálně rotační přesuny

  • dostatečně velký horizontálně-rotační přesun hemisféry a paralelní posun středního mozku komprimuje mezo-diencefalickou retikulární formaci i vzestupné retikulokortikální dráhy a vyvolává sopor, semikóma či kóma funkční transekcí ve výši diencefala, diencefalo-mezencefalické junkce a mesencefala
  • pokračuje-li vývoj léze dále, postupuje axiální postižení kaudálně jednotlivými segmenty mozkového kmene až k bulbární zástavě a splývá s obrazem centrálního syndromu kranio-kaudální deteriorace.
  • v urči­tém stadiu se k horizontálně-rotačnímu přesunu hemisféry mohou připojit i projevy herniace unkální, hipokampální nebo centrální, především u temporálních a temporoparie­tálních expanzí.

Descendentní transtentoriální (unkusová) herniace

  • předchází ji obvykle horizontálně-rotační přesun hemisféry
  • dělí se do tří typů:
    • v unkální (přední) – uncus vyhřezává do homolaterální pedunkulární cisterny,
    • hipokampální (zadní) – hipokampový závit, případně i isthmus g. fornicati a me­diální část g. lingualis vyhřezávají do ambientní akvadrigeminální cisterny
    • kompletní (přední a zadní) herniaci (dochází pouze k posunu a kompresi kmene, neboť rotační účinky přední a zadní herniace jsou protichůdné a ruší se navzájem)
Unkální a hipokampální tentoriální herniace se projeví na axiálních CT řezech těmito znaky:
  • zánik III. komory
  • zánik supraselární cisterny následkem ventrálního po­sunu hypotalamu
  • zánik perimezencefalických cisteren následkem herniace inferomediální části spánkového lalo­ku homolaterálně a posunem a kompresí středního mozku kontralaterálně
  • kaudální posun a. basilaris
  • komprese/zánik peripontinních cisteren
  • dilatace spánkového rohu, případně dalších nekomprimo­vaných oddílů druhostranné postranní komory následkem okluzivního hydrocefalu z komprese mokovodu a uzávě­ru cisteren v tentoriální úžině
  • infarkt v povodí ACP následkem jejího zalomení a komprese v tentoriálním otvoru
  • unkální a hipokampální tentoriální herniace  – homolaterální mydriá­za a ptóza (Hutchinsonovou zornicí), později kompletní obrna III. nervu, hemiparéza často homolaterální s herniací (falešný lokalizační příznak!), oboustrannými pyramidový­mi příznaky a poruchou vědomí od somnolence ke kómatu.
  • klinický obraz postupuje většinou od jednostranné, časně se rozšiřující zornice přes laterální mezencefalický syndrom k funkční transekci v mezencefalické rovině a odtud kau­dálně až k bulbární zástavě
  • od mezencefalo-pon­tinního stadia splývá axiální kmenové postižení s obrazem progresivního centrálního syndromu
  • tentoriální herniace se však může vyvíjet perakutně a bulbární selhání nastat sko­kem již ve stádiu laterální mezencefalické komprese

Descendentní centrální transtentoriální herniace

  • při centrální transtentoriální herniaci dochází tlakem jedné nebo obou expandujících he­misfér k oboustranné kompresi a kaudálnímu posunu mezimozku a postupně i mozkového kmene.
  • k centrální transtento­riální herniaci inklinují akutní a perakutní léze, vyvíjející se do 24 hodin, lokalizované blízko střední čáry
  • klinicky se centrální transtentoriální herniace projeví obrazem diencefalo-mezencefalického stadia centrálního syndromu kranio-kaudální deteriorace (progrese) tzn. zánikovými příznaky, imitujícími funkční transekci ve výši diencefalo-mezencefalické funkce
  • sopor až kóma, ciliospinální, frontoorbi­kulární a vertikální okulocefalická areflexie, deviace očí dolů, oboustranné motorické příznaky a Cheyne-Stokesovo dýchání
  • neupraví-li se centrální herniace chirurgickou nebo medikamentózní léčbou, progreduje centrální syndrom kranio-kaudálním směrem a projeví se obrazy funkčních transekcí v jednotli­vých rovinách – v rovině mezencefalické, horní a dolní pontinní a terminálně v úrovni bulbární

Infratentoriální expanzivní léze

  • tvoří jen 5 % akutních kómat, z nichž mimo kontuzně-hemoragická ložiska jsou časté okluzivní ischemické a hypertenzní hemoragické příhody
  • tyto unifokální strukturální léze se projevují topicky vyhraněnými příznaky dovolujícími precizní lokalizaci léze v mezencefalické, pontinní a bulbární rovině.
  • charak­teristickým obrazem těchto anatomických lézí je častěji neúplná než úplná transekce v určité rovině mozkového kmene s uchovalou integritou vyšších segmentů
  • tyto topické znaky dovolují odlišit primární kmenovou lézi od axiálního kmenového postižení při centrálním syndromu kranio-kaudální deteriorace i od plurisegmentálního postižení při toxických a metabolických encefalopatiích
  • infratentoriální extracerebrální léze vyvolávají koma:
    • přímou kompresí ponto-mesencefalické RF
    • kompresí meso-diencefalické RF následkem ascendentní transtentoriální herniace předního laloku mozečku
    • kompresí ponto-bulbární retikulární formace vlivem tonzilární herniace
Přehled nejčastějších příčin koma­tózních infratentoriálních expanzívních a destruktivních lézí
  • Hemoragie – cerebelárni, pontinní, mezencefalické
  • Infarkty
  • Kraniocerebrální traumata
    • hematomy – epidurátní, subdurální, cerebelární
    • kontuze – mozečku, mozkového kmene
    • difuzní axonální poranění: mozkového kmene
  • Nádory – mozečku, mozkového kmene (v terminálním stadiu)
  • Abscesy – mozečku, mozkového kmene (vzácné)
  • Subdurální empyémy
  • Encefalitidy – parainfekční a postinfekční s postižením mozkového kmene a mozečku
  • Wernickeova encefalopatie
  • Centrální pontinní myeIinolýza

Ascendentní (rostrální) transtentoriální herniace

  • herniace předního laloku mozečku je dobře rozpoznatelná v CT a zejména MR obraze
  • klinic­ký obraz neumožňuje spolehlivě diagnostikovat tento typ konu
Projevy ascendentní transtentoriální herniace  na axiálních CT řezech
  • kompresí, asymetrií a změnou tvaru kvadrigeminálni cisterny
  • útlakem zadní části III. komory a následným okluzivním hydrocefalem
  • předním posunem a oploštěním mozkového kmene
  • obliterací prepontinní, laterálních pontinních a pontoce­rebelárních cisteren

V porovnání s CT nálezy není klinický obraz ascendentní transtentoriální herniace natolik distinktivní, aby umožnil odlišit iniciální projevy výhřezu od příznaků pri­mární mozečkové léze, manifestující se ataxií trupu a korče­tin.

  • prvním příznakem bývá pohledový nystagmus
  • později se objevují příznaky tektální a tegmentální komprese (paréza pohledu vzhůru s vymizením horní odpovědi vertikálního okulocefalického reflexu a deviaci očí dolů)
  • hydrocefalus při kompresi mokovodu a perimezencefalických cisteren zhorší nitrolební hypertenzi, provázenou rych­le se prohlubující poruchou vědomí.
  • progresivní zhoršování mozečkového syndromu s nemožností stoje a chůze vzniká obvykle následkem infarktu herniované části mozečku z komprese horních mozečkových tepen
  • záchvaty dece­rebrační rigidity ve formě Jacksonových “cerebellar fits” mohou předcházet rychlému rozvoji kmenového syndromu kranio-kaudální deteriorace, který bývá konečným obrazem rostrální transtentoriální herniace

Tonsilární herniace

  • projeví se především dechovými poruchami – ataktickým a lapavým dýcháním – s následnou zástavou dechu, k níž se připojuje selhání bulbárních vazo­motorických center
  • na rozdíl od tentoriálních herniací nelze pomocí CT spolehlivě detekovat hrozící nebo vzniklou tonzilární herniaci.

Toxické a metabolické encefalopatie

  • jsou častou, závažnou a někdy obtížně zjistitelnou příčinou komat
  • jedná se o multifokální a difuzní poruchy mozkové činnosti, vyvolané extracerebrálními onemocněními
  • mohou být reverzibilní
  • etiologický průkaz metabo­lických encefalopatií vyžaduje  řadu paraklinických, zejména laboratorních vyšetření
  • k rámcové diagnóze meta­bolické encefalopatie může přispět neurologické vyšetření nálezem některých typických příznaků nebo příznakových komplexů.

Etiologie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Klinický obraz

Parciální segmentální dysfunkce

  • charakteristickým topografickým znakem metabolických encefalopatií jsou parciální segmentální dysfunkce při simultánním postižení hemisfér, mezimozku a mozkové­ho kmene
  • alterace pouze některých funkcí v několika rovinách neurální osy, při integritě jiných systémů
  • malé, reagující,  izokorické zornice jsou příznačné pro řadu metabolických poruch
  • pro většinu metabolických encefalopatií je charakteristická neporušená výbavnost ciliospinálních a pupi­lárních reflexů s výjimkou ischemicko-hypoxických mozko­vých postižení a intoxikací atropinem, skopolaminem
  • okulomotorika bývá u metabolických dysfunkcí porušena až v hlubokém kómatu, časně je však alterována u intoxikací barbituráty a jinými sedativy
  • nález spontánních deviací očí i jednostranně porušených nebo dyskonjugovaných okuloce­falických reflexů téměř vylučuje metabolický původ lézí
    • jedinou výjimkou jsou spontánní deviace očí dolů, přítomné u metabolických i strukturálních poruch mozku

Mentální poruchy

  • iniciálními příznaky metabolických encefalopatií jsou mentální poruchy
  • časná ideativní perseverace s defektní pozorností je sledována poruchami kognitivní syntézy a následně zmateností nemocných

Motorické příznaky

  • Nespecifické (iritační a zánikové) příznaky
    • iritační motorické příznaky
      • generalizované nebo parciální konvulze
      • migrace různých typů záchvatů i střídání stran při parciálních křečích je příznačné pro metabolický původ lézí, zejména pro urémii
    • pozitivní axiální reflexy v ini­ciálních stadiích metabolických encefalopatií
    • změny svalo­vého tonu od paratonie přes dekortikační syndrom k dece­rebrační rigiditě v pokročilých stadiích cerebrálních dysfunkcí
    • paréza –  tranzitorní monoparézy, hemiparézy a supranukleární parézy hlavových nervů u hepatálních, ure­mických, hypoglykemických a hyponatremických kómat
  • Charakteristické mimovolní pohyby
    • tremor a asterixis jsou většinou oboustranné akrální dyskinézy horních končetin. V těžších formách postihují i jazyk, obličej a dolní končetiny.
      • uni­laterální asterixis se vzácně objevuje u strukturálních kontra­laterálních mezencefalických, talamických a parietálních lézí
    • multifokální myoklonus se projevuje náhlými arytmickými, dobře viditelnými záškuby částí svalů nebo celých svalových skupin, často migrujícími a alternujícími, postihujícími zejména mimické a pletencové končetinové svaly. Značí vždy těžkou metabolickou poruchu nebo pokročilé stadium encefalopatie, nejčastěji provází ure­mická a hyperosmolární hyperglykemická kómata.

Dechové poruchy

  • metabolické cerebrální dysfunkce vyvolávají vždy po­ruchy dechu. Respirační systém je vůči metabolickým inzultům zvláště citlivý a deprese dýchání může být časným symptomem generalizované inhibice mozkových funkcí.
  • poruchy dýchání při metabolických encefalopatiích vznikají dvěma mechanismy:
    • neurogenně z funkčních lézí v různých úrovních neurální osy
    • metabolicky alterací ho­meostatických mechanismů extracerebrální poruchou či into­xikací.
  • vzájemná souhra neurogenních a metabolických vlivů a zpětné reciproční ovlivňování respirace značně znesnadňuje hodnocení dýchacích poruch.