ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Moya-moya nemoc

  122 x  –  vloženo 25.09.2019 , poslední aktualizace 10.07.2020

  • progresivní stenookluzivní onemocnění cerebrálních tepen s predilekčním postižením terminálního úseku a.carotis interna (ACI) a tepen Willisova okruhu (ACA, ACM, ACP)
  • v okolí Willisova okruhu se objevuje na angiografii abnormální sít jemných kolaterálních tepen (lentikulostriatálních, thalamických perforátorů, piálních tepen) – obláčky kouře (moya-moya)
  • proces je většinou bilaterální, jednostranná manifestace však chorobu nevylučuje

Etiologie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Epidemiologie

  • převážně u asiatů, nejvyšší prevalence je v Japonsku (3.16 případů/100000 obyvatel).
  • raritně bývá postižena bílá rasa, afroameričané a hispánci

Klinický obraz

  • manifestace v širokém věkovém rozmezí (4 měsíce až 67 let), maximum v 1. a  ve 3.-4. dekádě
  • klinický průběh bývá variabilní – od asymptomatických forem přes TIA až po cévní příhody s trvalým neurologickým deficitem
  • u dětí jsou časté mono- či hemiparézy, poruchy senze, mimovolní pohyby, bolesti hlavy a epileptické záchvaty, může dojít k mentální retardaci. Intracerebrální krvácení se vyskytuje spíše ojediněle
  • u dospělých je naopak častější výskyt intraventrikulárních, subarachnoidálních či intraparenchymových krvácení (až ve 30% případů)
    • hematomy bývají důsledkem fragilních kolaterál  [Kim, 2017]
  • klinická manifestace (především incidence krvácení) je ovlivněna rasou, u asiatů je incidence hemoragií vyšší než u bílé ras

Diagnostika

  • digitální subtrakční angiografie (DSA) – zlatý standard
  • MR+MRA
    • Ivy sign – retrográdní tok v leptomening. tepnách na MR FLAIR   Ivy sign   [Tharayil, 2019]
  • CTA
  • neurosonologie
    • možnost monitorace toků v postiženém i distálním úseku, sledování VMR
    • může pomoci při indikaci chirurgické léčby
  • genetikaRNF213 gen na  17q25 (u asiatů)   → viz zde

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Moya-moya na DSA, dole multiinfarktové postižení na MR
Moya-moya v DSA obraze

Diferenciální diagnostika

  • nutno odlišit moya moya syndrom  (viz výše)

Terapie

  Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.

Prognóza

  • prognostické faktory
    • rychlost vzniku a rozsah vaskulární okluze
    • schopnosti pacienta vytvořit funkční kolaterální oběh
    • věk
    • neurologický deficit
    • rozsah infarktových ložisek
  • někteří pacienti jsou stabilizovaní i bez operační intervence, často však až po prodělání závažného mozkového infarktu či hemoragie s trvalým postižením
  • u asi 50-60% postižených dochází k deterioraci kognitivních funkcí na podkladě multiinfarktové demence
  • mortalita je u dospělých ~ 10%, u dětí ~ 4-5 %
    • nejčastější příčinou úmrtí je intrakraniální hemoragie