ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE

Moya-moya nemoc

122 x – vloženo 25.09.2019 , poslední aktualizace 10.07.2020

progresivní stenookluzivní onemocnění cerebrálních tepen s predilekčním postižením terminálního úseku a.carotis interna (ACI) a tepen Willisova okruhu (ACA, ACM, ACP)
v okolí Willisova okruhu se objevuje na angiografii abnormální sít jemných kolaterálních tepen (lentikulostriatálních, thalamických perforátorů, piálních tepen) – obláčky kouře (moya-moya)
proces je většinou bilaterální, jednostranná manifestace však chorobu nevylučuje

převážně u asiatů, nejvyšší prevalence je v Japonsku (3.16 případů/100000 obyvatel).
raritně bývá postižena bílá rasa, afroameričané a hispánci

manifestace v širokém věkovém rozmezí (4 měsíce až 67 let), maximum v 1. a ve 3.-4. dekádě
klinický průběh bývá variabilní – od asymptomatických forem přes TIA až po cévní příhody s trvalým neurologickým deficitem
u dětí jsou časté mono- či hemiparézy, poruchy senze, mimovolní pohyby, bolesti hlavy a epileptické záchvaty, může dojít k mentální retardaci. Intracerebrální krvácení se vyskytuje spíše ojediněle
u dospělých je naopak častější výskyt intraventrikulárních, subarachnoidálních či intraparenchymových krvácení (až ve 30% případů)
- hematomy bývají důsledkem fragilních kolaterál [Kim, 2017]
klinická manifestace (především incidence krvácení) je ovlivněna rasou, u asiatů je incidence hemoragií vyšší než u bílé ras

digitální subtrakční angiografie (DSA) – zlatý standard
MR+MRA
- Ivy sign – retrográdní tok v leptomening. tepnách na MR FLAIR [Tharayil, 2019]
CTA
neurosonologie
- možnost monitorace toků v postiženém i distálním úseku, sledování VMR
- může pomoci při indikaci chirurgické léčby
genetika – RNF213 gen na 17q25 (u asiatů) → viz zde

prognostické faktory
- rychlost vzniku a rozsah vaskulární okluze
- schopnosti pacienta vytvořit funkční kolaterální oběh
- věk
- neurologický deficit
- rozsah infarktových ložisek
někteří pacienti jsou stabilizovaní i bez operační intervence, často však až po prodělání závažného mozkového infarktu či hemoragie s trvalým postižením
u asi 50-60% postižených dochází k deterioraci kognitivních funkcí na podkladě multiinfarktové demence
mortalita je u dospělých ~ 10%, u dětí ~ 4-5 %
- nejčastější příčinou úmrtí je intrakraniální hemoragie