ISCHEMICKÉ CMP / KLASIFIKACE A ETIOPATOGENEZE / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE
Moya-moya nemoc
122 x – vloženo 25.09.2019 , poslední aktualizace 10.07.2020
Obsah
- progresivní stenookluzivní onemocnění cerebrálních tepen s predilekčním postižením terminálního úseku a.carotis interna (ACI) a tepen Willisova okruhu (ACA, ACM, ACP)
- v okolí Willisova okruhu se objevuje na angiografii abnormální sít jemných kolaterálních tepen (lentikulostriatálních, thalamických perforátorů, piálních tepen) – obláčky kouře (moya-moya)
- proces je většinou bilaterální, jednostranná manifestace však chorobu nevylučuje
Epidemiologie
- převážně u asiatů, nejvyšší prevalence je v Japonsku (3.16 případů/100000 obyvatel).
- raritně bývá postižena bílá rasa, afroameričané a hispánci
Klinický obraz
- manifestace v širokém věkovém rozmezí (4 měsíce až 67 let), maximum v 1. a ve 3.-4. dekádě
- klinický průběh bývá variabilní – od asymptomatických forem přes TIA až po cévní příhody s trvalým neurologickým deficitem
- u dětí jsou časté mono- či hemiparézy, poruchy senze, mimovolní pohyby, bolesti hlavy a epileptické záchvaty, může dojít k mentální retardaci. Intracerebrální krvácení se vyskytuje spíše ojediněle
- u dospělých je naopak častější výskyt intraventrikulárních, subarachnoidálních či intraparenchymových krvácení (až ve 30% případů)
- hematomy bývají důsledkem fragilních kolaterál [Kim, 2017]
- klinická manifestace (především incidence krvácení) je ovlivněna rasou, u asiatů je incidence hemoragií vyšší než u bílé ras
Diagnostika
Obsah dostupný pouze pro přihlášené předplatitele.
Diferenciální diagnostika
- nutno odlišit moya moya syndrom (viz výše)
Prognóza
- prognostické faktory
- rychlost vzniku a rozsah vaskulární okluze
- schopnosti pacienta vytvořit funkční kolaterální oběh
- věk
- neurologický deficit
- rozsah infarktových ložisek
- někteří pacienti jsou stabilizovaní i bez operační intervence, často však až po prodělání závažného mozkového infarktu či hemoragie s trvalým postižením
- u asi 50-60% postižených dochází k deterioraci kognitivních funkcí na podkladě multiinfarktové demence
- mortalita je u dospělých ~ 10%, u dětí ~ 4-5 %
- nejčastější příčinou úmrtí je intrakraniální hemoragie