DOPLŇKY

Vloženo 07.02.2020 , poslední aktualizace 10.02.2020

Vaskulárně podmíněné

• lakunární infarkty v šedé hmotě
  • BGG
  • thalamus
  • kortikálně
• postižení bílé hmoty (WML), které lze orientačně kvantifikovat   → FAZEKAS
• mícha většinou nebývá postižena (na rozdíl od RS)

→ Binswangerova choroba

• hemoragie
  • lobární krvácení (často vícečetná)
  • superficiální kortikální siderosa (SCS) a subarachnoidální siderosa (SAS)
  • mikrohemoragie (MR GRE/SWI) – nemusí být vždy   [Alexander, 2013]
• ischemie
  • leukoencefalopatie
  • lakunární infarkty
• ostatní
  • atrofie
  • dilatace perivaskulárních prostor v centrum semiovale

• dif dg:
  • hypertenzní encefalopatie
  • vícečetné kavernomy
  • radiační vaskulopatie

• CADASIL
  • vysoce specifické je postižení T pólu a capsula externa
• CARASIL
• MELAS
• Fabryho choroba

• retino-kochleo-cerebrální dysimunitní vaskulopatie – v.s. dysimunitní zánětlivé postižení prekapilárních arteriol
• klinicky  senzorineurální ztráta sluchu, poruchy visu v důsledku retinopatie, bolest hlavy + encefalopatie (často s akutním rozvojem)
• MR nález
  • specifické léze centrálních vláken corpus callosum – „snowball lesions„
  • mikroinfarkty v capsula interna „string of pearls“
  • drobné léze periventrikulárně, v centrum semiovale, cerebellu a kmeni
  • enhancement leptomeningeální

→ viz zde

→ viz zde

→ viz zde

→ viz zde

→ viz zde

Autoimunitní

• zásadní  je průkaz diseminace lézí v prostoru a čase
• diseminace v prostoru – nutný průkaz jedné nebo více lézí v T2 vážených obrazech (T2W) ve dvou ze čtyř oblastí centrálního nervového systému (CNS)
  • periventrikulární a juxtakortikální
  • infratentoriální
  • míšní

• diseminace v čase – průkaz nové T2W a/nebo gadolinium vychytávající léze oproti prvnímu vyšetření nebo současný výskyt asymptomatických gadolinium vychytávajících a nevychytávajících lézí
• tyto atributy jsou součástí původních tzv. McDonaldových kritérií
  • aktuálně v poslední revizi z roku 2010 s následným upřesněním doporučeními skupiny MAGNIMS pro radiologická diagnostická MR kritéria z 2016

• T2 sekvence
  • detekce  hyperintenzních ložisek 
    • léze juxtakortikální a periventrikulární (periventrikulární léze mají často protáhlý tvar kolmý na osu postranní komory)
    • léze v corpus callosum.
    • postižen bývá i temporální lalok (narozdíl od PRES)
• T1 sekvence
  • některá hypertenzní ložiska v T2 vážených obrazech mají korelát v hypointenzních lézích v T1 vážených obrazech (tzv. černé díry)
• DWI/ADC
  • difuzivita akutních demyelinizačních lézí se rapidně mění zejména v prvních 10 dnech od ataky s pseudonormalizaci ADC hodnot v 7.– 10. dni a zvýšení ADC hodnot v rozmezí 10 dní až 4 týdnů (
  • změny difuzivity patří do obrazu RS a z pohledu neuroradiologa tak mohou mít určitý význam v diferenciální diagnostice tohoto onemocnění.
  • změny difuzivity jsou i u ložisek progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která je možnou komplikací u pacientů s RS léčených biologickou léčbou

• STIR (short-tau inversion recovery)
  • používána v oblasti zobrazení míchy,  disponuje lepším kontrastním rozlišením demyelinizačních lézí v porovnání s T2 váženým obrazem, a usnadňuje tak jejich detekci
• 3D zobrazení sekvencí FLAIR
  • hlavně na 3T MR přístrojích, je vyšší senzitivita pro detekci demyelinizačních ložisek
• zobrazení „double inversion recovery“ (DIR)
  • pomocí dvou inverzních pulzů potlačuje zároveň signál mozkomíšního moku i bílé hmoty mozkové, čímž zvyšuje kontrast mezi bílou hmotou a kortexem. Tato sekvence vykazuje vyšší senzitivitu pro detekci lézí v bílé hmotě oproti T2 a FLAIR vzhledem k vyššímu kontrastu ložisek vůči okolí, umožňuje též lepší detekci lézí infratentoriálních

• velké demyel. léze  (>2 cm) ,  izolované či ve větším počtu
• obtížná dif dg proti tumorům
  • nekompletní okraj sycení po k.l. u TDL
  • restrikce difuse
  • malé či chybějící expansivní chování
  • niží CBV na MR/CT perfúzi
• kontrolní MR s odstupem (obzvláště po imunosupresivní terapii) často prokáže regresi ložisek

• demyelinizační onemocnění podobné klasické RS
• demyelinizované tkáně tvoří soustředné (koncentrické) vrstvy
  
• často postiženo centrum semiovale a corona radiata

• charakteristické recidivující ataky unilaterálního nebo bilaterálního zánětu n.opticus, které se často kombinují s transverzálním zánětem míchy (myelitidou) přesahujícím minimálně tři páteřní segmenty.
• mezi atakami bývá dlouhé latentní období, po opakovaných atakách zůstává neurologický deficit.
• většinou přítomny vysoce specifické protilátky proti aquaporinu 4 (transmembránový vodní kanál, který se významně podílí na vodní homeostáze)
  
  •  AQP-4 je lokalizovaný zejména v oblasti výběžků astrocytů a je součástí hematoencefalické bariéry
  • po navázání protilátek na tento kanál pravděpodobně dochází ke spuštění komplementové kaskády, která vede k zánětlivé reakci a v konečném důsledku až k destrukci buněk
  • přesný mechanismus této nemoci však není znám,  NMO se vyskytuje i u pacientů s negativními protilátkami proti AQP4

Klinický obraz

• typické relapsy optické neuritidy (ON) a myelitidy, buď izolovaně, nebo souběžně
  • ataky jsou většinou těžké s reziduem a mohou vést v krátké době k závažnému neurologickému postižení
• symptomatika kmenová (nauzea a vomitus, singultus, diplopie, vestibulární syndrom)
• hypotalamické obtíže (polyurie, nadměrná denní spavost, hypotermie)
• postižení sluchu

Radiologické nálezy

• léze n.opticus
• supratentoriální léze
  • splenium corporis callosi, větší splývavé oproti RS
  • periependymální, hypothalamus
• míšní léze
  • extensivní, často postihující ≥ 3 obratlové segmenty (LETM)
  • postižení centrálního kanálu
  • „Bright spotty lesions“ (BSL)  v T2
• mozkový kmen
  • dorsální oblasti, periakveduktální šeď
  • více oblongata než pons (oproti ADEM a RS)
  • léze jsou asymetrické či unilaterální (až v 90%)

Na MR míchy jsou typické léze delší než 3 segmentys centrál-ním postižením šedé hmoty, často hypointenzní na T1 a s enhancementem

• vzácná, agresivní forma ADEM s fulminantním průběhem
• extensivní zánět, nekróza a petechiální hemoragie
• oproti ADEM:
  • jsou léze rozsáhlejší
  • je přítomen mass efekt
  • klíčový je nález petechiálního krvácení MR GRE

Infekční

• u 15-20% nemocných
• klinicky dominuje kognitivní deteriorace a behaviorální poruchy
• dif. dg odlišit PML
  • u PML jsou periferněji a více asymetrické
  • není výrazná atrofie

CT

• atrofie
• symetrické periventrikulární hypodenzity

MR

• difúzní bilaterální symetrické periventrikulární WML – hyperintenzity v T2
• bez enhancementu
• výrazná atrofie
  
• bez postkontrastního sycení

Traumatické postižení

• difúzní axonální poranění (DAI) postihuje většinou corpus callosum a bílou hmotu jednotlivých laloků   → viz zde
• důsledek akcelerace/decelerace, predilekční postižení v oblasti junkce bílé a šedé hmoty
• dochází k poškožení neuronů a k edému
• bývají popisovány i léze thalamu, BGG ev. v kmeni

• CT
  • často normální nález i u závažnějších neurologických obtíží
    
  • drobné léze  hypodenzní (edém) nebo hyperdenzní  (hemoragie)
  • hypodenzní léze se často objeví až po několika dnech
• MR – senzitivnější
  • DWI/FLAIR – hyperintenzní léze ,  DWI léze značí irreverzibilní postižení dané oblasti – rozsah DWI lézí koreluje s outcomem
    • léze na FLAIR mizí většinou do 3 měsíců
  • GRE/SWI – hypointenzní léze (mikrohemoragie) – vysoce senzitivní
    
• pátrat po přidružených známkách traumatu (kontuze, EDH, SDH, podkožní hematom, fraktura lbi apod)
• po proběhlém traumatu může v následujících měsících docházet k atrofizaci

Toxicko-metabolické

• chemoterapie
  • methotrexate (10% IV, 40% intrathecal) : (C₂₀H₂₂N₈O₅)
  • carmustine
  • cisplatin
  • cytarabine
  • fluorouracil (5-FU)
  • thiotepa
  • interleukin-2 (IL-2)
  • interferon alpha (INF alpha)
• imunosupresiva
  • cyclosporin
  • tacrolimus
• antimicrobial agents:
  • amphotericin B
  • hexachlorophene
• drogy
  • toluen (C₆H₅CH₃)
  • ethanol (C₂H₅OH)
  • methanol (CH₃OH)
  • kokain (C₁₇H₂₁NO₄)
  • extáze (3,4-methylnedioxymethamphetamine)
  • heroin (i.v., inhalační)
  • psilocybin
• toxiny
  • carbon monoxide (CO)
  • arsenic (As)
  • carbon tetrachloride (CCl₄)
• ozáření → viz zde

Hereditární, metabolické

→ viz zde